高血氨症

什么是高血氨症?

  • 发病部位:全身
  • 常见病因:
  • 挂号科室:内分泌科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是高血氨症?

高血氨症又叫做尿素循环代谢病,主要是指机体肝功能受到严重损害时,尿素合成发生障碍,血液中氨浓度升高的代谢缺陷性疾病,主要发生于新生儿时期或儿童时期。高血氨症的患者主要的临床表现就是恶心呕吐、嗜睡、肌张力降低以及抽搐,当病情严重时患者还会出现精神和运动发育迟滞、阵发性痉挛,部分患者还会有出血倾向。

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高血氨导致脑中毒的情况通常发生在重度肝硬化的患者身上。当大脑中的血氨进入与大脑中的α~酮戊二酸并结合产生谷氨酰胺,使大脑中的酮戊二酸减少,从而造成三羧酸循环的减弱,进一步造成人体大脑中ATP生成的不断减少,大脑中能量供应不足,会导致大脑出现功能性的障碍。轻度的中毒可引起患者情绪障碍,重度的中毒可引起患者出现肝昏迷甚至脑水肿的症状。当人们遇到这种情况时,需要及时到正规的医院,监测血氨的浓度,并进行相关的治疗,防止出现严重的并发症。

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高血氨导致脑中毒的机理

这种情况一般发生在严重肝硬化的病人。当人体的血氨进入大脑后,可与大脑中的α~酮戊二酸结合生成谷氨酰胺,这样脑中的酮戊二酸就减少,导致三羧酸循环减弱,进一步导致大脑ATP生成减少,大脑能量供应不足,引起大脑功能障碍。轻度中毒会引起患者情绪障碍,严重者可能会引起肝昏迷,甚至脑水肿。当我们遇到这种情况时,需要及时到医院,监测血氨浓度,接受相关治疗,预防可能导致的严重并发症。

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张惠杰

张惠杰 主任医师

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治疗因急、慢性肝病如肝硬化、脂肪肝、肝炎所致的高血氨症,特别适用于因肝脏疾患引起的中枢神经系统症状的解除及肝昏迷的抢救。

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