地中海贫血,即珠蛋白生成障碍性贫血,是由于一种或几种正常珠蛋白肽链合成障碍(部分或全部缺乏)而引起的遗传性溶血性疾病,多见于地中海沿岸国家、中东、印度和东南亚各国。
病因致病因素:α珠蛋白基因突变、β珠蛋白基因突变发病机制由于一种或几种珠蛋白基因的突变,造成相应的珠蛋白链合成减少或缺乏,体内珠蛋白链比例失衡,引起正常血红蛋白合成不足,同时过剩的珠蛋白肽链在红细胞内...
查看更多»1、典型症状:不同类型的地中海贫血有不同症状。(1)α珠蛋白生成障碍性贫血:1)静止型:一般无临床表现,亦无贫血。2)标准型:无明显临床表现。3)中间型:轻至中度贫血,患儿出生1年后逐渐出现贫血、疲乏...
查看更多»1、地中海贫血的治疗原则:(1)静止型和轻型患者无须特殊治疗;(2)病情较重者可根据情况选择输血、祛铁治疗、基因活化及脾切除等方法医治;(3)有HLA(人类白细胞抗原)相匹配的供者,可考虑进行造血干细...
查看更多»地中海贫血有很多类型。主要在临床上分为α-地中海贫血和β-地中海贫血。这是怎么来分的,α-地中海贫血就是α链缺失或减少,也就是合成血红蛋白。有α链又有β链,如果α链缺失或者α链减少,这种疾病就是α-海洋性贫血,或者是α-地中海贫血。海洋性贫血和地中海贫血是一回事。大家也知道海洋性贫血就是地中海贫血。β珠蛋白链如果合成异常或者β珠蛋白链缺失,就一点也没有了,这种叫做β-海洋性贫血,也就是β-地中海贫血。不管是α-地中海贫血还是β-地中海贫血,它们共同的特点就是珠蛋白链合成减少或者缺失,一个是减少、一个是没有,或者是突变。有的时候一个病人同时合并α,同时又合并β。可能病人父母一个有α,另一个有β遗...
观看视频方建培 主任医师
擅长: 地中海贫血、小儿白血病、小儿肿瘤的化疗和造血干细胞移植技术
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