先天性泌尿系畸形是指由于先天性因素引起的以肾脏、输尿管、膀胱、尿道为主的泌尿系统异常发育性疾病，可单独存在，也可合并其他部位先天性畸形。常见的有先天性肾发育不良、双输尿管、巨输尿管等情况，可为一种畸形单独存在，也可合并多种畸形。根据畸形部位和程度其临床表现也各不相同，但多易引起尿路感染、排尿困难等症状。
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血管异常，肾脏血管异常可能导致血液循环受阻，引发系膜囊肿。感染因素，细菌或病毒感染引发的炎症可能促进系膜囊肿的形成。遗传因素，先天性肾脏发育异常或遗传因素可增加系膜囊肿的风险。
预后普遍良好，绝大多数患儿术后能正常生长发育，身高体重和智力发育不受影响，可以正常上学和参与日常活动。饮食活动需注意，术后早期饮食宜清淡、少油、少量多餐，逐步过渡到正常饮食，同时避免剧烈冲撞运动以防腹部受伤。长期随访不可少，术后需定期复查B超和肝功能，警惕胆管炎、吻合口狭窄等远期并发症，遵医嘱服药和随访才能保障长期健康。
