本病一经确诊,应进行根治手术切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠,对于新生儿期无法确诊及部分超短段型患儿可采取保守治疗。
一、保守治疗
1、对于新生儿期无法确诊者,可采取开塞露纳肛、扩肛、结肠灌洗等保守治疗1~3个月,如症状无改善需再复查相关检查,以明确诊断。
2、对于部分超短段型患儿,可采取扩肛、肛门排便训练和饮食调整,进行保守治疗。
二、药物治疗
1、抗生素:常用药物包括甲硝唑、头孢呋辛、庆大霉素、哌拉西林他唑巴坦等。
2、滑润通便剂:包括蜂蜜、麻油、石蜡油、开塞露等。
三、手术治疗
巨肠症的手术原则在于切除无神经节细胞肠管等病变肠段并且重建肠道功能。目前,HSCR的手术治疗已经从传统的肠造瘘及开腹手术逐渐转向单纯经肛门拖出术和腹腔镜辅助手术等微创方式。
消化系统X线平片检查主要用于检测食管异物、腹腔病变(积气、积液等)