威尔森氏症

什么是威尔森氏症?

  • 发病部位:全身
  • 常见病因:
  • 挂号科室:内分泌科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是威尔森氏症?

威尔森氏症是指由于遗传信息改变引起的以铜离子代谢障碍为主要特点的遗传性疾病,属于自体隐性遗传病。由于第十三对染色体上的基因改变,导致蓝胞浆素缺乏,铜离子代谢异常并在肝脏、脑、心脏等脏器沉积,导致各器官部位出现功能障碍。患者主要表现为肝肿大、黄疸、腹痛、精神神经症状。

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张惠杰

张惠杰 主任医师

南方医科大学南方医院 内分泌科

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威尔森氏症是什么病

威尔逊氏症,又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,主要侵犯肝脏、脑等器官而致病。威尔逊氏症的致病原因是由于ATP7B基因突变导致铜转运P型ATP酶功能缺陷,引起胆道排铜障碍、血清铜蓝蛋白合成减少及胆道排铜增加,导致铜在体内各脏器尤以肝脏、脑、角膜大量沉积。威尔逊氏症可发生于任何年龄,通常在儿童和青少年期起病,少数患者在成年期才出现症状。该疾病的临床表现多样,缺乏特异性。其中,肝脏病变是最为严重的表现,会导致肝硬化、肝功能丧失和进行性的肝功能衰竭

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威尔逊病最长活多久

威尔逊病最长活50岁左右。威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病,主要影响铜代谢。这种疾病通常在儿童或青少年时期出现症状,但有时也可能在成年后才被诊断出来。威尔逊病的症状包括肝脏问题、神经系统问题和精神健康问题等。威尔逊病的预后因个体差异而异,取决于疾病的严重程度、治疗的及时性和有效性等因素。如果未经治疗,威尔逊病可能会导致严重的并发症,如肝硬化、肝癌、精神病症状等。因此,早期诊断和治疗对于改善患者的预后非常重要。根据研究数据,威尔逊病患者的平均寿命约为50岁左右

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帕金森氏症在中医上称为颤证,多因年老体弱、情志失调、饮食不节、劳逸失当等导致肝肾阴虚,筋脉失养,虚风内动而发病,其治疗方法有中药治疗、针灸、推拿等。1.中药治疗:肝肾阴虚证,可见肢体颤动粗大,程度较重,伴有腰膝酸软,头晕目眩,耳鸣,失眠多梦,口干舌燥,舌红少苔,脉细数。治宜滋补肝肾,育阴息风,方用大定风珠加减。气血两虚证,可见肢体颤动,面色无华,表情呆板,心悸健忘,眩晕,神疲乏力,动则加剧,舌淡苔白,脉细弱。治宜益气养血,濡养筋脉,方用八珍汤加减

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