果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏

什么是果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏?

  • 发病部位:全身
  • 常见病因:
  • 挂号科室:内分泌科
  • 检查项目:
  • 典型症状:恶心、智力障碍、肝脾肿大
  • 注意事项:
什么是果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏?

果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏是指由于遗传信息改变引起的先天性果糖-1-磷酸醛缩酶先天性缺陷,继而导致的以果糖不耐受为主要特点的先天性疾病,属于常染色体隐性遗传病。正常情况下,果糖可以在肝脏和肾脏中代谢并输送到全身利用,果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏可引起果糖代谢过程受阻,导致果糖沉积,血液葡萄糖含量下降,导致低血糖。

相关医生 更多»
张惠杰

张惠杰 主任医师

南方医科大学南方医院 内分泌科

擅长: 糖尿病、内分泌性高血压、肾上腺疾病、垂体性腺相关疾病、糖尿病慢性并发症、肥胖脂肪...

相关医院 更多»
中山大学孙逸仙纪念医院
中山大学孙逸仙纪念医院

电话:020-81332199

地址:广州市沿江西路107号

北京大学人民医院
北京大学人民医院

电话:01088326666

地址:北京市西城区西直门南大街11号

北京大学第三医院
北京大学第三医院

电话:010-82266699(总机...

地址:北京市海淀区花园北路49号(本院);北京市海淀区大有庄100号(党校院区);北京市海淀区西三旗育新花园小区(第二门诊部);北京市海淀区中关村大街29号(海淀院区)

中日友好医院
中日友好医院

电话:010-84205566(总机...

地址:朝阳区樱花东路2号(本部);朝阳区双泉堡甲2号(西区舰船院区);北京市朝阳区文学馆路47号(北区)

郑州大学第一附属医院
郑州大学第一附属医院

电话: 医院总机:0371-6691...

地址:河医院区:郑州市建设东路1号;郑东院区:河南省郑州市郑东新区龙湖中环路与龙翔七街交叉口郑州大学一附院东区

中南大学湘雅二医院
中南大学湘雅二医院

电话:0731-85295999,0...

地址:本院:长沙市人民中路139号;五官科楼:韶山北路168号(湖南大剧院对面)

疾病相关 更多»
y谷氨酰酶299严重吗

若γ-谷氨酰酶299U/L合并黄疸、腹痛、肝功能异常或长期饮酒、药物史,通常提示严重肝胆损伤;若为短期波动且无其他症状,可能相对不严重,但仍需警惕。γ-谷氨酰酶299U/L严重的情况多见于持续或进行性肝胆疾病。例如长期大量饮酒导致的酒精性肝炎、药物性肝损伤、胆道梗阻或病毒性肝炎,此时γ-谷氨酰酶升高常伴随转氨酶、胆红素升高或碱性磷酸酶同步升高,提示肝细胞或胆道系统严重受损,若未及时干预可能发展为肝硬化或肝功能衰竭

涂鸣汉 副主任医师
丙氨酸氨基转移酶偏高80严重吗

丙氨酸氨基转移酶偏高至80U/L一般不严重,多数情况下与短期、可逆的生理或轻症病理因素相关,通过调整生活方式或简单干预可恢复,但需结合具体表现判断是否需进一步检查。丙氨酸氨基转移酶80U/L不严重,主要因其升高幅度未达急性肝损伤的典型范围。常见原因包括:检测前熬夜、剧烈运动、饮酒或高脂饮食,这些行为会短暂增加肝脏代谢负担,导致酶释放入血;轻度脂肪肝,因肝细胞内脂肪堆积引发轻微炎症,但尚未造成肝纤维化;服用某些药物的初期,肝脏需适应药物代谢,可能出现一过性酶升高,通常停药或减量后即可恢复

涂鸣汉 副主任医师
烯醇化酶219是癌吗

烯醇化酶21.9在显著持续升高且伴随相关癌症症状时可能是癌;若仅轻度升高且无其他异常表现,则不一定是癌。当烯醇化酶水平远超正常范围,且患者有长期咳嗽、咯血、头痛呕吐等典型症状,或影像学检查发现肺部占位、神经系统异常占位等,需高度警惕癌症可能。此时烯醇化酶升高可能与肿瘤细胞快速增殖、坏死释放大量酶有关。若烯醇化酶仅轻度升高,且患者无任何不适,或存在肺炎、脑外伤、癫痫发作、肾功能不全等良性疾病,或近期有剧烈运动、吸烟、饮酒等生理因素干扰,则更可能是非癌性原因导致

尤长宣 主任医师
人参果糖尿病人可以吃吗

糖尿病人可以适量吃人参果。人参果含糖量相对较低,糖尿病患者适量食用,通常不会引起血糖急剧升高。人参果富含多种营养成分,如维生素C、维生素B族、钾、镁、铁等矿物质,以及膳食纤维等。维生素C具有抗氧化作用,能帮助清除体内自由基,维持身体正常生理功能;维生素B族对神经系统正常运转意义重大;矿物质参与身体多种生理代谢过程;膳食纤维能促进肠道蠕动,预防便秘,还能增加饱腹感,减少食欲,对糖尿病患者控制体重有一定帮助。不过,糖尿病患者食用人参果时仍需控制摄入量,避免一次食用过多

徐文明 副主任医师
疾病专区 更多»
富贵病
高血压 冠心病 高血脂 动脉粥样硬化 急性心肌梗塞 脑中风
更年期
高血压 冠心病 心悸 胸闷 高血脂 动脉粥样硬化
中年男性
早泄 遗精 精液发黄 射精无力 血精 精液稀