诊断
根据患者蝶形红斑、水疱、鳞屑等临床表现,再结合体格检查、实验室检查和病理检查结果,诊断通常不难。诊断过程中需与其他类型的天疱疮和大疱性类天疱疮、大疱性多型红斑等疾病进行鉴别。
鉴别诊断
1、其他类型天疱疮
(1)寻常型天疱疮:是最常见和最严重的类型,多累及中年人,好发于口腔、胸、背、头部,严重者可泛发全身,几乎所有患者均存在口腔黏膜病变,且多为首发表现,甚至个别仅有口腔损害。典型皮损为外观正常的皮肤或红斑上发生水疱或大疱,疱液清亮,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面,若继发感染则伴有臭味。
(2)增殖型天疱疮:是寻常型的良性型,较少见,好发于鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围及四肢等部位,此型口腔黏膜损害出现较迟且轻。皮损最初为薄壁水疱,尼氏征阳性,破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖;褶皱部位易继发细菌及真菌感染,常有臭味;陈旧的皮损表面略干燥,呈乳头瘤状。
(3)落叶型天疱疮:多累及中老年人。好发于头面及胸背上部,口腔黏膜受累少,即使发生也较轻微。水疱常于红斑基础上发生,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,糜烂不显著,在表浅糜烂面上可覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑,如落叶状,痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。
2、其他相似疾病
(1)大疱性类天疱疮:多见于老年人,好发于胸腹、腋下和四肢屈侧,为张力性厚壁水疱,不易破,黏膜损害少见,尼氏征阴性。病理变化为表皮下水疱,无棘层松解。直接免疫荧光检查示基底膜带IgG、C3线状沉积;间接免疫荧光检查示血清中抗基底膜带抗体阳性。
(2)大疱性多型红斑:皮疹为多形性,以簇集或散在性水疱、大疱为主,疱壁紧而厚,尼氏征阴性,可有全身症状。病理变化为表皮下水疱,无棘层松解。直接、间接免疫荧光检查均示阴性。
(3)线状IgA大疱性皮病:多见于儿童或成年人,好发于口周、躯干、四肢部,在红斑或正常皮肤上发生腊肠样环形排列的紧张性水疱,疱液清,尼氏征阴性,伴轻到中度瘙痒,可有口腔黏膜损害。组织病理示表皮下水疱,直接免疫荧光检查见基底膜带有IgA呈线状沉积,间接免疫荧光检查发现20%患者有抗基底膜IgA抗体阳性。
A型血和A型血的夫妻生育的孩子血型可能是A型或O型,不可能是B型和AB型。人类的血型由基因决定,A型血的基因组合有两种情况,即AA和AO。当夫妻双方都是A型血时,存在多种基因组合遗传给孩子的可能性。如果父母双方的基因组合都是AA,那么孩子获得的基因必然是AA,血型为A型;若一方基因是AA,另一方是AO,孩子的基因可能是AA或AO,同样表现为A型血;而当父母双方基因均为AO时,孩子的基因组合可能是AA、AO、OO,其中AA和AO表现为A型血,OO则表现为O型血
天疱疮一旦确诊,并非意味着都是终身患病。天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,病情容易反复,一般需要长期使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物来控制病情。多数患者经过规范、系统的治疗后,病情可以得到缓解,甚至部分患者能够达到临床治愈,实现停药后病情不复发。不过,也有一些患者由于病情较为严重、自身免疫力较差或对药物反应不佳等原因,可能需要长期维持治疗,甚至在停药后会出现复发的情况。对于天疱疮患者来说,早期诊断、规范治疗以及定期复诊非常重要