红斑型天疱疮
红斑型天疱疮的诊断

诊断

根据患者蝶形红斑、水疱、鳞屑等临床表现,再结合体格检查、实验室检查和病理检查结果,诊断通常不难。诊断过程中需与其他类型的天疱疮和大疱性类天疱疮、大疱性多型红斑等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、其他类型天疱疮

(1)寻常型天疱疮:是最常见和最严重的类型,多累及中年人,好发于口腔、胸、背、头部,严重者可泛发全身,几乎所有患者均存在口腔黏膜病变,且多为首发表现,甚至个别仅有口腔损害。典型皮损为外观正常的皮肤或红斑上发生水疱或大疱,疱液清亮,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面,若继发感染则伴有臭味。

(2)增殖型天疱疮:是寻常型的良性型,较少见,好发于鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围及四肢等部位,此型口腔黏膜损害出现较迟且轻。皮损最初为薄壁水疱,尼氏征阳性,破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖;褶皱部位易继发细菌及真菌感染,常有臭味;陈旧的皮损表面略干燥,呈乳头瘤状。

(3)落叶型天疱疮:多累及中老年人。好发于头面及胸背上部,口腔黏膜受累少,即使发生也较轻微。水疱常于红斑基础上发生,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,糜烂不显著,在表浅糜烂面上可覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑,如落叶状,痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。

2、其他相似疾病

(1)大疱性类天疱疮:多见于老年人,好发于胸腹、腋下和四肢屈侧,为张力性厚壁水疱,不易破,黏膜损害少见,尼氏征阴性。病理变化为表皮下水疱,无棘层松解。直接免疫荧光检查示基底膜带IgG、C3线状沉积;间接免疫荧光检查示血清中抗基底膜带抗体阳性。

(2)大疱性多型红斑:皮疹为多形性,以簇集或散在性水疱、大疱为主,疱壁紧而厚,尼氏征阴性,可有全身症状。病理变化为表皮下水疱,无棘层松解。直接、间接免疫荧光检查均示阴性。

(3)线状IgA大疱性皮病:多见于儿童或成年人,好发于口周、躯干、四肢部,在红斑或正常皮肤上发生腊肠样环形排列的紧张性水疱,疱液清,尼氏征阴性,伴轻到中度瘙痒,可有口腔黏膜损害。组织病理示表皮下水疱,直接免疫荧光检查见基底膜带有IgA呈线状沉积,间接免疫荧光检查发现20%患者有抗基底膜IgA抗体阳性。

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