本病多为缓慢起病,少数急性发病。临床表现以皮肤和肌肉病变为主,患者可有多种类型皮损,并常见对称性的四肢无力,但皮损严重程度和肌肉病变严重程度可不平行。
典型症状
1、皮肤损害
(1)Heliotrope征:以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑,红斑可扩展至前额、头皮、面颊、胸前V形区。
(2)Gottron丘疹:为掌指/指(趾)关节伸侧的紫红色丘疹,其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。患者可有Gottron征,指发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。一般发生在疾病后期,约见于1/3患者,皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。
(3)皮肤异色症:部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,称为皮肤异色症或异色性皮肌炎。个别患者在皮肤异色症基础上皮疹呈鲜红色、火红或棕红色,称“恶性红斑”,提示伴有恶性肿瘤。
(4)甲周毛细血管扩张:甲周红斑,伴或不伴护膜出血、萎缩。
(5)对称融合的紫红色斑:可累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌区、颈部和颈后部(披肩征)、颈前和上胸部V字区(V征)、面部和前额中央、头皮。
(6)其他皮肤损害:在部分皮肌炎患者中可以见到雷诺现象、网状青斑、坏死性血管炎、皮肤钙质沉着等。
2、肌肉损害
(1)常表现为对称性的肌肉无力、疼痛和压痛。
(2)最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,可出现相应的症状,如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。
(3)急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。
(4)病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐,甚至心力衰竭。
并发症
1、间质性肺病
皮肌炎可引起间质性肺病,表现为干咳和气短。
2、心脏疾病
皮肤炎可诱发心肌炎的发生,少数患有皮肌炎的患儿会出现充血性心力衰竭和心律失常。
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