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治疗原则
本病患者多以药物治疗为主，糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。
药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗，伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。
药物治疗
1、糖皮质激素
是治疗皮肌炎的首选药。通常选用不含氟的激素口服使用，如泼尼松等。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙大剂量静脉滴注。病情控制后，会逐渐减少用药量。局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。但长期服用可能会影响孩子的骨骼生长和视力。
2、免疫抑制剂
对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。免疫抑制剂也可与糖皮质激素联合应用以提高激素疗效，减少激素用量以及副作用。
3、免疫球蛋白
病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白。
4、抗疟药
羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查一次眼底。
5、生物制剂
如利妥昔单抗，也可用于治疗皮肌炎，但仅用于症状非常严重的患儿。
6、其他
（1）转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能。
（2）有光敏感者可用沙度利胺、羟氯喹治疗。
（3）蛋白同化剂，如苯丙酸诺龙肌注对肌力恢复有一定作用。
（4）伴钙质沉着症者可试用氢氧化铝、二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱、小剂量华法林等。
手术治疗
伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。
其他治疗
部分对激素和免疫抑制剂都无效的患者，可进行血浆置换。
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