迟发性皮肤卟啉病
迟发性皮肤卟啉病的病因

迟发性皮肤卟啉病的具体病因不明,可能与获得性因素和遗传性因素相互作用有关。此外,还有多种危险因素(如病毒感染、酒精等)可促发本病。

基本病因

1、Ⅰ型(获得型或散发型)

由于某些获得性抑制因素,使肝细胞内的尿卟啉原脱羧酶(UROD)缺乏或活性下降,但其他组织中的酶活性正常。

2、Ⅱ型(家族型)

系UROD基因(位于1p34)突变到所致。酶异常存在于所有组织细胞中(包括肝脏),发病时酶浓度和活性下降50%~75%以上。

3、Ⅲ型(中毒型)

遗传性酶缺乏仅限于肝脏,与急性或慢性接触肝毒性物质有关,尤其是多卤碳氢化合物如六氯苯、二噁英等,这些化合物能抑制酶活性而引起本病。

4、其他

UROD抑制剂来源于肝脏。在肝脏、铁和细胞色素P4501A2作用下,酶抑制剂前体被活性氧氧化成酶抑制剂,后者与酶的催化部位结合,导致酶活性下降,尿卟啉增多,增多的尿卟啉从血浆渗入周围组织,引起曝光处的真皮上层产生光毒反应,导致浅层真皮细胞溶解,形成膜性空疱,进而扩大产生基底膜下大疱。

危险因素

以下因素可增加本病的发病风险:

1、肝铁负荷过多

PCT患者多有肝铁负荷过多,其可能原因有血色病,化学性、病毒性肝损伤,血红蛋白沉积病等。在美国和北欧,约20%的PCT患者有遗传性血色病。

2、病毒感染

尤其是丙肝病毒感染,少数为甲肝病毒和乙肝病毒感染。伴HIV(人类免疫缺陷病毒)感染的亦不在少数,艾滋病患者可有轻度卟啉异常,但水平较低,不足以发病。

3、酒精

PCT患者多有酗酒史,日消耗酒精40g的患者占30%~90%,患肝硬化的酗酒者中有2%发生PCT。

4、雌激素

超过1/4的女性患者发病与口服避孕药或雌激素替代治疗有关,停药后可使病情缓解。雌激素治疗前列腺癌可促使男性发生PCT。

5、与PCT有关的其他疾病

多见于红斑狼疮(系统性或皮肤型),其次为皮肌炎。此外,需行血液透析的肾功能衰竭、非胰岛素依赖性糖尿病、恶性血液病、地中海贫血等,也可能与本病的发生有关。

疾病相关 更多»
皮肤“隐忧”来袭!探秘基底细胞瘤早期的神秘“信号”

今天要和大家聊聊一个可能关系到我们每个人健康的话题——基底细胞瘤。你知道吗?基底细胞瘤是一种常见的皮肤肿瘤,而且它早期的一些表现,可能就在我们的皮肤上悄悄显现!🔍早期表现大盘点1️⃣皮肤结节或丘疹,硬硬的小疙瘩要留心!🔍脸上、脖子上突然冒出的小疙瘩,别以为只是痘痘那么简单!基底细胞瘤早期常表现为质地较硬的结节或丘疹,大小从几毫米到1-2厘米不等,形状圆滚滚或椭椭圆。颜色嘛,可能是肤色、淡红或淡黄,表面光滑,但后期可能变粗糙、有鳞屑,甚至溃疡。😱2️⃣局部皮肤凹陷或溃疡,小心是肿瘤在捣蛋

尤长宣 主任医师
艾滋病如何在人群中悄然蔓延?这几条传播链路须知!

🚨今天一定要跟大家认真唠唠艾滋病这个严肃的话题,特别是它的传播途径,了解清楚真的能帮我们更好地保护自己和身边人。💖🔍艾滋病的传播途径主要有三种:1️⃣性传播💑性传播是艾滋病最主要的传播途径。艾滋病病毒存在于血液、精液和阴道分泌物中,通过性接触时发生的黏膜细微破损即可侵入机体致病。因此,无论是同性、异性还是双性接触,都有可能传播艾滋病。所以,进行性生活时一定要规范使用避孕套,保护好自己哦!🛡️2️⃣血液传播💉血液传播也是艾滋病的重要传播途径

罗晓丹 副主任医师
克罗恩病忌口指南,吃错易加重!

如果被诊断为克罗恩病,是不是觉得肠道突然变得“挑剔”起来?没错,克罗恩病患者的饮食确实需要格外注意,因为不当的食物可能会加重病情,引发腹痛、腹泻等症状。但别担心,我会列出一些需要忌口的食物清单,让你轻松应对!😉首先,辛辣刺激的食物是克罗恩病患者的大忌!比如辣椒、花椒、葱、姜、蒜等,它们会刺激肠道黏膜,加重肠道炎症。🌶️生冷硬的食物也要尽量避免。比如冰镇饮料、凉拌菜、坚硬果仁等,它们会刺激肠道蠕动,加重腹泻症状。🥤🥗厚味肥腻的食物同样不适合克罗恩病患者

布小玲 副主任医师
这几种食物,悄悄预防妇科病

💖妇科病是女性常见的健康问题,但通过合理的饮食,我们可以在一定程度上降低患病风险。那么,哪些食物是妇科病的“克星”呢?让我们一起来看看吧!酸奶🥛:富含益生菌,这些益生菌有助于维持阴道内的菌群平衡,从而预防感染。建议女性朋友们每天适量饮用酸奶,为私处健康加分!全麦食品🍞:如全麦面包、糙米等,这些食物富含膳食纤维和B族维生素,有助于调节体内激素水平,对预防妇科疾病大有裨益。蔬菜和水果🥦🍎:蔬菜和水果是维生素和矿物质的宝库,它们有助于增强免疫力,预防炎症

高绿芬 副主任医师
疾病专区 更多»
皮肤病
带状疱疹 毛囊炎 尖锐湿疣 手足口病 水痘 风疹
黑癣 叠瓦癣 癣菌疹 毛癣 脓癣 明癣
寄生虫病
蛲虫病 包虫病 蛔虫病 钩虫病 绦虫病 肝吸虫病