迟发性皮肤卟啉病
迟发性皮肤卟啉病的治疗

治疗原则

迟发性皮肤卟啉病常首先消除诱因,同时给予静脉放血治疗、药物治疗,来去铁及促进尿卟啉的排出,以便达到缓解症状的目的。

一般治疗

可通过以下措施消除诱因:

1、停用雌激素、补铁剂以及其他可加重病情的药物,忌酒。

2、做好物理性保护,如外涂含二氧化钛或氧化锌的防光剂,外出戴帽子和手套。

3、汽车和家中的窗玻璃贴滤膜,以阻止UVA(长波紫外线)的摄入。

药物治疗

以下药物均须在医生指导下使用:

1、氯喹

对治疗本病有较好疗效,能与卟啉形成络合物,促使卟啉从胆汁排出,同时能增加细胞膜对卟啉的渗透性,抑制δ-氨基酮戊酸的合成,降低肝脏和组织中的卟啉浓度。

2、羟氯喹

对治疗本病有较好疗效,较氯喹治疗的缓解期短。

3、去铁胺

能螯合肝脏中的铁,其疗效优于静脉放血。

4、红细胞生成素

能促使铁合成血红蛋白,主要用于肾衰竭伴贫血但不能做放血治疗的患者,也可与放血疗法联合使用。

5、干扰素α

若合并丙型肝炎,可使用此药物。

其他治疗

静脉放血疗法:通常每1-2周放血1次,每次约450-500ml,一般放血4-6次可使病情缓解,能减少肝脏的铁含量,使被铁抑制的UROD活性恢复。

相关解析
井西宽 副主任医师

皮肤科 连云港市中医院

迟发性皮肤卟啉病吃什么药?

对于促红细胞原卟啉症,可使用口服胡萝卜素控制疾病,或可口服烟酰胺或维生素e维生素b6改善症状。对于迟发性皮肤卟啉症,可以使用静脉内出血或氯喹或羟氯喹来增加肝排泄或释放,从而改善症状。通常,长期连续服用至少10个月的低剂量口服氯喹,约4个月即可缓解症状。应该注意清淡饮食,注意卫生合理的饮食,并尽可能避免紫外线。

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