治疗原则
小儿淀粉样变性病的治疗目的是减少淀粉样蛋白源前体蛋白的产生,增强淀粉样蛋白源前体蛋白的清除,以及试图分解淀粉样蛋白沉积物。治疗方法包括对症治疗、药物治疗和手术治疗。
对症治疗
1、对于感染者,应给予抗感染治疗。
2、对肝功能异常者,应给予护肝治疗。
3、对结核引起者,应给予抗结核治疗。
4、合理使用利尿剂,改善患儿心肾功能。
药物治疗
1、秋水仙碱
适用于家族性地中海热引起的淀粉样变。可以抑制炎症反应,降低发作严重程度和频率,并且可以预防淀粉样变形成。
2、苯丁酸氮芥
适用于幼年特发性关节炎继发淀粉样变者。可减轻患儿症状,延长寿命。
3、激素治疗
适用于AL患儿的早期治疗。如泼尼松、地塞米松等,具有一定效果。
4、抗肿瘤坏死因子抑制剂
近期,有研究表面,抗肿瘤坏死因子抑制剂(如英夫利昔单抗等)可减轻患儿关节炎的炎症反应,并减少肾淀粉样变。
5、美法仑
适用于AL患儿,可抑制肿瘤细胞和增生迅速组织的细胞分裂。
手术治疗
发生终末期肾病时,可考虑行肾移植或肝肾联合移植,是延长患儿生命最有效的治疗措施之一。
其他治疗
血液透析或腹膜透析:与肾移植治疗疗效相当,可有效延长终末期肾病患儿的生存时间。
烟碱样症状是有机磷农药中毒的特征之一,了解它们对我们的健康判断意义重大。那么你了解烟碱样症状到底有哪些吗?一起来看下吧!常见的烟碱样症状如下👇:一、肌肉震颤:中毒后肌肉会不受控制地出现震颤现象💪。这是因为烟碱样物质干扰了神经与肌肉接头处的信号传递,使肌肉接收到错误指令,原本有序的肌肉收缩与舒张变得紊乱,导致肌肉乱颤,多在四肢及面部肌肉表现明显。二、肌无力:患者会感觉肢体无力,活动受限🤕
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