治疗原则
小儿淀粉样变性病的治疗目的是减少淀粉样蛋白源前体蛋白的产生,增强淀粉样蛋白源前体蛋白的清除,以及试图分解淀粉样蛋白沉积物。治疗方法包括对症治疗、药物治疗和手术治疗。
对症治疗
1、对于感染者,应给予抗感染治疗。
2、对肝功能异常者,应给予护肝治疗。
3、对结核引起者,应给予抗结核治疗。
4、合理使用利尿剂,改善患儿心肾功能。
药物治疗
1、秋水仙碱
适用于家族性地中海热引起的淀粉样变。可以抑制炎症反应,降低发作严重程度和频率,并且可以预防淀粉样变形成。
2、苯丁酸氮芥
适用于幼年特发性关节炎继发淀粉样变者。可减轻患儿症状,延长寿命。
3、激素治疗
适用于AL患儿的早期治疗。如泼尼松、地塞米松等,具有一定效果。
4、抗肿瘤坏死因子抑制剂
近期,有研究表面,抗肿瘤坏死因子抑制剂(如英夫利昔单抗等)可减轻患儿关节炎的炎症反应,并减少肾淀粉样变。
5、美法仑
适用于AL患儿,可抑制肿瘤细胞和增生迅速组织的细胞分裂。
手术治疗
发生终末期肾病时,可考虑行肾移植或肝肾联合移植,是延长患儿生命最有效的治疗措施之一。
其他治疗
血液透析或腹膜透析:与肾移植治疗疗效相当,可有效延长终末期肾病患儿的生存时间。
小儿咽扁颗粒和小儿氨酚黄那敏颗粒通常可以一起服用,但必须严格遵医嘱,不可自行决定。小儿咽扁颗粒是中成药,主要成分含金银花、桔梗等,具有清热利咽、解毒止痛的功效,常用于治疗急性咽炎、扁桃体炎等引起的咽喉肿痛。小儿氨酚黄那敏颗粒是复方西药,含对乙酰氨基酚、马来酸氯苯那敏等成分,主要用于缓解儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热、头痛、流鼻涕等症状。两种药物作用机制不同,针对的症状不同,且无明确药物相互作用禁忌,理论上可联合使用以缓解感冒伴随的咽喉疼痛。但需注意,儿童用药需谨慎
小儿肺热咳喘颗粒主要用于治疗风热感冒,不适用于风寒感冒。该药物含有麻黄、苦杏仁、生石膏、金银花等中药材,具有清热解毒、宣肺止咳、化痰平喘的功效,可缓解风热感冒引起的发热、咳嗽、咯痰、喘息等症状。风寒感冒与风热感冒的病因和症状有明显区别。风寒感冒由外感风寒之邪引起,表现为恶寒重、发热轻、鼻塞流涕、咳嗽痰稀白等症状;而风热感冒由外感风热之邪引起,表现为发热重、恶寒轻、鼻塞流涕、咳嗽痰黄稠等症状