小儿淀粉样变性病
小儿淀粉样变性病的治疗

治疗原则

小儿淀粉样变性病的治疗目的是减少淀粉样蛋白源前体蛋白的产生,增强淀粉样蛋白源前体蛋白的清除,以及试图分解淀粉样蛋白沉积物。治疗方法包括对症治疗、药物治疗和手术治疗。

对症治疗

1、对于感染者,应给予抗感染治疗。

2、对肝功能异常者,应给予护肝治疗。

3、对结核引起者,应给予抗结核治疗。

4、合理使用利尿剂,改善患儿心肾功能。

药物治疗

1、秋水仙碱

适用于家族性地中海热引起的淀粉样变。可以抑制炎症反应,降低发作严重程度和频率,并且可以预防淀粉样变形成。

2、苯丁酸氮芥

适用于幼年特发性关节炎继发淀粉样变者。可减轻患儿症状,延长寿命。

3、激素治疗

适用于AL患儿的早期治疗。如泼尼松、地塞米松等,具有一定效果。

4、抗肿瘤坏死因子抑制剂

近期,有研究表面,抗肿瘤坏死因子抑制剂(如英夫利昔单抗等)可减轻患儿关节炎的炎症反应,并减少肾淀粉样变。

5、美法仑

适用于AL患儿,可抑制肿瘤细胞和增生迅速组织的细胞分裂。

手术治疗

发生终末期肾病时,可考虑行肾移植或肝肾联合移植,是延长患儿生命最有效的治疗措施之一。

其他治疗

血液透析或腹膜透析:与肾移植治疗疗效相当,可有效延长终末期肾病患儿的生存时间。

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