肢端肥大症
肢端肥大症的症状

典型症状

1、特征性外貌

包括前额斜长、眉弓和颧骨高突、下颌前突、齿疏和咬合错位、鼻翼增厚肥大,嘴厚舌大等。

2、皮肤及软组织变化

(1)开始表现为面部、手足等部位的软组织增厚,随后全身皮肤及软组织增生肥大,皮肤变厚变粗,真皮结缔组织及皮下组织增多。

(2)颜面皮肤及软组织增厚,额部有深皱褶,皮肤线纹减少。鼻肥大,唇厚舌大、声带厚长,扁桃体、悬雍垂及软腭增厚。

(3)声音低沉,女性声音变粗。

(4)外耳肥厚、鼓膜增厚,可使咽鼓管阻塞,偶伴耳鸣、耳聋。

(5)皮脂腺增生肥大,皮肤多油脂,可有皮肤色素沉着、黑棘皮病和多毛。汗腺肥大,出汗多(为病情活动的重要指征)。

(6)毛囊扩大,女性多毛。

(7)部分病人伴皮赘及多发性神经纤维瘤。

3、骨关节改变

(1)全身骨骼不同程度增生,骨架变大,骨刺形成,软骨增生。

(2)多数患者有关节病,出现脊柱后凸、桶状胸、关节疼痛、腰背痛、手指和足趾增宽,平底足,鞋码或戒指尺寸增大。骨关节症状按发生顺序排列为腕管综合征、背痛及周围关节痛,腕管综合征主要表现为腕前部疼痛及手部麻木无力。

(3)多数患者存在椎体压缩性骨折。

(4)椎间孔四周骨质增生压迫神经根可导致腰背痛。

(5)肋骨延长且前段增宽呈念珠状。

4、糖代谢异常

部分患者出现糖耐量受损和糖尿病。与正常人相比,患糖尿病的风险增加。

5、心血管系统

(1)心血管系统的异常病变。

(2)高血压发生率升高,以舒张压升高更为明显,随年龄增长而增加。

(3)其他,包括心律失常、心肌肥厚、心脏扩大、左心室舒张功能降低、动脉粥样硬化等。

6、呼吸系统

部分患者存在呼吸功能障碍,可伴打鼾、憋气嗜睡、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征和活动后呼吸困难。

7、生殖系统

(1)在疾病早期,外生殖器肥大,男性性欲可增强,但病情发展后逐渐减退,发展成阳痿;

(2)女性性欲减退、不孕、月经紊乱、闭经,还可有溢乳。

8、致肿瘤作用

生长激素瘤病人结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等疾病发生率可能增加。

9、肿瘤压迫表现

(1)垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起头痛、视物模糊、视野缺损、眼底改变和动眼神经麻痹。

(2)肿瘤压迫还可能引起垂体功能减退、下丘脑功能障碍甚至垂体卒中。

肢端肥大症的危害

1、肢端肥大症可危害多个系统,严重影响患者的生命健康,病情严重时可导致患者死亡。

2、肢端肥大症可导致外貌受到影响,患者可因此而产生相关心理问题,影响日常生活。

相关解析
张立 副主任医师

内分泌科 滨州医学院附属医院

如何判断早期肢端肥大

指端肥大症既有很多典型的临床特点,也有在早期容易察觉的改变。但在不同的患者,在早期的表现并不完全一致。判断方法如下:1、部分患者在早期会发现面容改变,这种改变有时并不能被自己发现,而是无意中被其他人发现与之前样貌发生变化,出现明显的鼻翼、额头、下颌的增大、切牙牙齿可能分开。可以通过对照不同时间段的照片判断。2、另一部分患者会出现手脚的增大,这时候最常见的是发现所穿鞋号越来越大。3、还有一部分患者则会表现为呼吸睡眠暂停综合征,夜间打鼾明显并且有暂停的表现。因此,当出现这些表现时,要考虑到是否有肢端肥大症的可能。

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罗勇 主任医师
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