异染性脑白质营养不良是一种比较少见的常染色体隐性遗传病,是一种严重的神经退化性代谢病,又称为异染性白质脑病。该病的病因尚不明确,可能与遗传、生活习惯等因素有关。本病临床表现无特异,发病率低,可按发病年龄分为晚婴型、青少年型、成人型三种类型,每一类型的临床症状有所差别。
异染性脑白质营养不良是由于22号染色体上编码溶酶体芳基硫酸酯酶A的基因发生突变,进而引起中枢神经系统脱髓鞘导致的。此病患者基因突变的种类较多,主要分为患者无法生成具有活力的芳基硫酸酯酶A的Ⅰ型突变,或...
查看更多»异染性脑白质营养不良的临床表现根据其疾病的不同分型具有不同的特点。根据不同神经系统,如智能、视力、听力、运动、共济、肌张力等方面受到不同程度的损伤后可表现出不同的症状。典型症状1、晚婴型(1)早期出现...
查看更多»治疗原则患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植,以延缓或终止病情发展,基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染患者骨髓,但上述疗法尚处于探索阶段。目前本病尚无明确的有效疗法,患者的治疗仍以支持...
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清热安宫丸并不作为脑梗的常规治疗药物,也没有固定的服用间隔时间用于脑梗患者。1.缺乏针对性:清热安宫丸主要功效是清热解毒、镇静安神,多用于内热烦燥、头目眩晕、失眠、神昏谵语等症状。脑梗的治疗主要是改善脑血液循环、保护神经细胞、促进神经功能恢复等,清热安宫丸对脑梗的这些核心病理机制缺乏直接的针对性作用。2.个体差异影响:脑梗患者的病情轻重、体质、伴随疾病等各不相同。有些患者可能并不存在清热安宫丸所针对的内热等症状,服用后可能没有益处,甚至可能因药物的偏性对身体造成不良影响,如导致脾胃虚寒等
胆碱能性荨麻疹在中医辨证论治中,多认为其发病与体内阴阳失衡、腠理不固、热邪内蕴或气血失调相关,临床常见以下证型及治法:1.风热犯表证:辨证要点是遇热、运动、情绪激动后皮肤出现风团,色红,伴瘙痒、灼热感,舌红苔薄黄,脉浮数。需疏风清热,解表止痒。常用方药有消风散加减(荆芥、防风、蝉蜕、知母、石膏、牛蒡子等)。2.卫表不固证:辨证要点是风团反复发作,稍动即汗出,平素易感冒,神疲乏力,舌淡苔白,脉细弱。需要益气固表,调和营卫