异染性脑白质营养不良是由于22号染色体上编码溶酶体芳基硫酸酯酶A的基因发生突变,进而引起中枢神经系统脱髓鞘导致的。此病患者基因突变的种类较多,主要分为患者无法生成具有活力的芳基硫酸酯酶A的Ⅰ型突变,或者患者可以合成少量具有活力的芳基硫酸酯酶A的A型突变。
基本病因
1、芳基硫酸酯酶A的缺乏
正常生理情况下,芳基硫酸酯酶A催化位于神经组织髓鞘等细胞膜中的硫脑苷酯水解,但是由于基因突变,具有活力的芳基硫酸酯酶A生成不足,无法正常水解硫脑苷酯,造成其在体内沉积,引起中枢神经系统脱髓鞘。
2、硫酸脑苷脂激活因子的缺乏
少数本病患者,特别是青少年型的患者,其芳基硫酸酯酶A活力正常,但是由于患者缺少一种溶酶体蛋白,硫酸脑苷脂激活因子(SAPI)而造成发病。这类患者亦称为“激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良”。
危险因素
有异染性脑白质营养不良家族遗传病史的患者,发生疾病的风险较正常人更大。
清热安宫丸并不作为脑梗的常规治疗药物,也没有固定的服用间隔时间用于脑梗患者。1.缺乏针对性:清热安宫丸主要功效是清热解毒、镇静安神,多用于内热烦燥、头目眩晕、失眠、神昏谵语等症状。脑梗的治疗主要是改善脑血液循环、保护神经细胞、促进神经功能恢复等,清热安宫丸对脑梗的这些核心病理机制缺乏直接的针对性作用。2.个体差异影响:脑梗患者的病情轻重、体质、伴随疾病等各不相同。有些患者可能并不存在清热安宫丸所针对的内热等症状,服用后可能没有益处,甚至可能因药物的偏性对身体造成不良影响,如导致脾胃虚寒等
胆碱能性荨麻疹在中医辨证论治中,多认为其发病与体内阴阳失衡、腠理不固、热邪内蕴或气血失调相关,临床常见以下证型及治法:1.风热犯表证:辨证要点是遇热、运动、情绪激动后皮肤出现风团,色红,伴瘙痒、灼热感,舌红苔薄黄,脉浮数。需疏风清热,解表止痒。常用方药有消风散加减(荆芥、防风、蝉蜕、知母、石膏、牛蒡子等)。2.卫表不固证:辨证要点是风团反复发作,稍动即汗出,平素易感冒,神疲乏力,舌淡苔白,脉细弱。需要益气固表,调和营卫