异染性脑白质营养不良是由于22号染色体上编码溶酶体芳基硫酸酯酶A的基因发生突变,进而引起中枢神经系统脱髓鞘导致的。此病患者基因突变的种类较多,主要分为患者无法生成具有活力的芳基硫酸酯酶A的Ⅰ型突变,或者患者可以合成少量具有活力的芳基硫酸酯酶A的A型突变。
基本病因
1、芳基硫酸酯酶A的缺乏
正常生理情况下,芳基硫酸酯酶A催化位于神经组织髓鞘等细胞膜中的硫脑苷酯水解,但是由于基因突变,具有活力的芳基硫酸酯酶A生成不足,无法正常水解硫脑苷酯,造成其在体内沉积,引起中枢神经系统脱髓鞘。
2、硫酸脑苷脂激活因子的缺乏
少数本病患者,特别是青少年型的患者,其芳基硫酸酯酶A活力正常,但是由于患者缺少一种溶酶体蛋白,硫酸脑苷脂激活因子(SAPI)而造成发病。这类患者亦称为“激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良”。
危险因素
有异染性脑白质营养不良家族遗传病史的患者,发生疾病的风险较正常人更大。
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