Emery-Dreifuss综合征

什么是Emery-Dreifuss综合征?

  • 发病部位:肌肉
  • 常见病因:
  • 挂号科室:神经内科
  • 检查项目:
  • 典型症状:肌肉萎缩、关节挛缩
  • 注意事项:
什么是Emery-Dreifuss综合征?

Emery-Dreifuss综合征是临床上一种比较罕见的原发性肌肉营养不良特殊类型,主要为隐性连锁遗传,其次为常染色体显性遗传,属于独立的遗传性肌肉疾病。当患者心肌纤维萎缩被脂肪和结缔组织代替时,心肌细胞消失,肌纤维坏死,就容易诱发此病。患者的主要临床表现就是早期出现肌肉关节挛缩、肌肉肢体萎缩无力以及心肌心脏传导改变严重等。

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陆正齐

陆正齐 主任医师

中山大学附属第三医院 神经内科

擅长: 脑血管病、脱髓鞘疾病、中枢神经系统感染、头痛、帕金森病和痴呆等。

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中山大学附属第一医院
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麦氏征阳性

麦氏征阳性通常提示着可能存在由半月板损伤。麦氏征是骨科常用的一种判断膝盖功能的检查。试验具体操作主要是让患者仰卧在床上,将膝盖屈曲呈锐角,使脚靠近臀部,然后医生会用手按住患者的膝部,另一个手握住脚踝,再让腿部不见的深。在做麦氏征检查的过程当中,如果出现了局部疼痛,就说明检查结果呈现为阳性,主要是由于半月板损伤。但这种检查只能够判断半月板是否存在损伤,并不能判断损伤的严重程度,所以还需要做进一步的ct检查。半月板损伤通常会引起比较明显的疼痛,而且会影响正常活动

李峰 副主任医师
三凹征是指哪三个部位

三凹征是指吸气时锁骨上窝、胸骨上窝、肋间隙这三个部位同时发生凹陷的征象。三凹征是一种临床上重要的体征,其出现通常提示着上气道部分梗阻或狭窄引起的吸气性呼吸困难。在正常的呼吸过程中,胸廓会随着吸气而扩张,以便肺部充分吸入氧气。然而,当存在上气道的部分梗阻或狭窄时,空气在通过上呼吸道时会遇到阻力,导致呼吸过程受到限制。锁骨上窝、胸骨上窝和肋间隙是胸廓的重要组成部分,在呼吸运动中发挥着关键作用

李峰 副主任医师
干燥综合症吃什么药最合适

干燥综合征吃什么药最合适,通常需要由医生根据患者的具体情况而定,一般可以吃的药包括免疫抑制剂、糖皮质激素、抗疟药等,需根据医生建议服用。1、免疫抑制剂:如复方环磷酰胺片、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂,可用于抑制免疫系统的活动,减轻自身免疫反应,通常用于治疗症状严重或进展迅速的患者。2、糖皮质激素:对于干燥综合征合并有肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害等情况的患者,醋酸地塞米松片、氢化可的松片等糖皮质激素可控制免疫系统的异常活动,减轻干燥综合征引起的炎症和自身免疫反应

马伟 副主任医师
空调综合症有哪些表现

空调综合征患者一般有发热、关节痛、口眼歪斜、食欲不振等表现。1、发热:在天气比较炎热的时候,若长时间待在空调环境当中,可能会导致室内空气流通较差。尤其是在室外突然进入到空调房内,身体受到冷空气的刺激下,容易出现体温调节中枢紊乱,从而引起发热的情况发生。2、关节痛:在夏天由于穿着衣服比较暴露,长时间待在空调房内受冷空气刺激,关节部位可能会因此受凉,容易出现关节炎。甚至诱发风湿性关节炎以及腰椎病等身体不适的情况。3、口眼歪斜:空调长时间对着面部直吹,可能会导致面部神经受到影响

马伟 副主任医师
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