本病仅依靠临床表现不能确诊,病理组织活检是诊断的金标准。由于结节病是多系统肉芽肿性炎症,肺部受累常见,因此需行胸部CT等检查是否有其他系统受累。
诊断依据
1、Zajicek JP等和Hoitsma E等先后提出神经系统结节病的诊断标准,并对诊断进行分类,包括明确诊断、很可能诊断、可能诊断。可采用以下标准。
(1)神经系统结节病的临床表现。
(2)排除其他可能的原因。
(3)神经系统组织活检。
(4)中枢神经系统炎症的实验室检查显示脑脊液蛋白、细胞升高,存在寡克隆区带;MRI提示结节性病灶,胸部影像学检查异常;血清血管紧张素转换酶水平升高。
(5)系统性结节病的证据。
由于神经活检困难,只有在少数情况下可诊断明确,具备以上
(1)、
(2)、
(3)可确诊神经系统结节病。
(1)、
(2)、
(4)、
(5)诊断为很可能神经系统结节病。仅具备
(1)、
(2)两项,不具备
(3)、
(4)、
(5)项诊断为可能神经系统结节病。
2、其他肉芽肿疾病协会(WASOG)提出的标准
(1)符合脑膜、脑实质、脑室系统、颅神经、垂体、脊髓、脑血管或神经根肉芽肿性炎的临床表现。
(2)特征性的影像学表现(主要是增强MRI)。
(3)脑脊液证实炎性反应的存在。
鉴别诊断
1、结核病
两者都可累及脑实质、颅神经,出现头痛、呕吐、癫痫、偏瘫、眼睑下垂等症状,但结核病会有低热盗汗、形体消瘦、食欲减退等中毒症状,脑脊液直接涂片可发现结核杆菌,抗结核杆菌治疗有效,故可鉴别。
2、白塞综合征
两者都可初夏脑炎、脑膜炎、脑脊髓炎、脑神经炎、多发或单发性神经炎等,但白塞综合征临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎为突出表现,其基本病理变化是皮肤黏膜、眼睛及全身多系统血管炎。诊断本病须有复发性口腔溃疡,故可鉴别。
3、多发性硬化症
两者都可累及脑实质、视神经、脊髓、脑干和小脑,出现头晕、视物不清、感觉障碍、肢体无力等症状。但该病的主要临床特点是病灶的空间多发性和时间多发性(即病情呈复发-缓解型)。
4、视神经脊髓炎
两者都可累及视神经、脊髓,出现视力下降、视乳头水肿、视神经萎缩、双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等症状。视神经脊髓炎多5~50岁发病,平均年龄39岁,女性多发,单侧或双侧视神经炎以及急性脊髓炎是本病的主要表现。血清学检测视神经脊髓炎-IgG(AQP4抗体)多为阳性,是其相对特异性自身抗体标志物。
喉返神经麻痹可分为单侧喉返神经麻痹和双侧喉返神经麻痹,其症状有所不同。一、单侧喉返神经麻痹:1.声音嘶哑:由于声带不能外展,患者会出现声音嘶哑的症状,尤其是在发高音时,声音更为明显。2.咳嗽无力:由于杓状软骨的声带突固定在中间位,导致声门关闭不全,患者会出现咳嗽无力的症状。3.进食呛咳:由于杓状软骨的声带突固定在中间位,导致会厌不能正常关闭,患者会出现进食呛咳的症状。二、双侧喉返神经麻痹:1.呼吸困难:由于双侧声带完全不能外展,患者会出现严重的呼吸困难,甚至窒息
昨天拿纸团捅鼻子流鼻血了可能是鼻部外伤、鼻炎、鼻中隔偏曲一拿。1.鼻部外伤:鼻孔是一个非常敏感的部位,如果受到外部的冲击或者刺激,容易造成鼻腔内血管破裂,导致鼻血。2.鼻炎:患有该疾病后,可因黏膜血管扩张、脆性增加而导致鼻出血。3.鼻中隔偏曲:鼻中隔偏曲时,凸面的黏膜较薄,空气气流的流向在此处发生改变,黏膜变得干燥,容易发生糜烂、溃疡,导致鼻出血。如果经常发生鼻出血,或伴有其他不适症状,建议及时就医,明确病因并进行治疗。