遗传性血管神经性水肿
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遗传性血管神经性水肿,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性,它们的缺陷可产生相应的临床症状,其中C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%~30%,另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1INH免疫交叉反应蛋白,但无功能。遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传,可以用氨基己酸终止遗传性血管性水肿发作。

遗传性血管神经性水肿是怎么回事

1、遗传性血管神经性水肿的典型症状是皮下组织、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿、肠痉挛、呕吐、腹泻等。

相关解析
刘京津 副主任医师

口腔科 信阳市中心医院

什么是小儿遗传性血管神经性水肿

小儿遗传性血管神经性水肿是常染色体显性遗传病,多发于儿童期和少年期,主要表现为呼吸道和胃肠道水肿、荨麻疹、瘙痒、皮肤发红、呕吐和腹泻等症状,可通过药物和手术进行治疗,一般预后效果良好。平时患者要注意保持口腔卫生,预防发生感染,要以易消化的半流食食物为主。

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刘红梅 副主任医师

神经内科 沧州市中心医院

遗传性血管神经性水肿特点

遗传性血管神经性水肿的病因,常常为常染色体显性遗传,遗传性血管神经性水肿的典型特点为皮下组织、呼吸道、消化道粘膜局限性的非凹陷性的水肿,肠痉挛、呕吐、腹泻、水肿的出现。可以由情绪波动、月经、发热和外伤等诱发的,伴有恶心、呕吐及腹痛的症状,如果预后不好,可能会因为喉头水肿窒息致死,建议给予患者清淡、易消化的半流质食物,避免辛辣刺激的食物。

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