颅内原发性黑色素瘤的临床表现缺乏特异性,常见有头痛、呕吐、视乳头水肿、脑积水等颅内压增高和颅神经受累症状,可伴有偏瘫、失语、癫痫、精神失常或皮肤出现异常色素痣、黑色素尿等症状。其临床表现不典型,主要取决于肿瘤生长的部位及大小。
典型症状
1、颅内压增高
常会出现头痛、呕吐、脑积水。这是因为肿瘤转移至蛛网膜下腔造成脑脊液循坏通路受阻而产生。
2、颅神经受损
当肿瘤生长在颅底时,可以表现为颅神经受损症状,包括视力、听力减退以及意识障碍、面部或肢体麻木等症状。
3、偏瘫、失语或精神症状
肿瘤侵入脑干或脑叶时可出现偏瘫、失语或一些精神症状。
4、脑膜刺激征及癫痫发作
肿瘤侵犯脑膜时可出现脑膜刺激征或癫痫。
伴随症状
1、异常色素痣
颅内黑色素瘤细胞浸润到头皮时会出现瘤细胞颅外皮肤黑色素瘤,如太田痣。除此之外,颅内转移性黑色素瘤主要是因皮肤、眼底的黑色素瘤通过淋巴或血运转移而成,所以转移性黑色素瘤常伴有色素痣。
2、黑色素尿
当肿瘤细胞发生坏死时,其胞浆中的黑色素先进入脑脊液循坏,后进入血循环,经肾脏排出体外,可出现黑色素尿。
并发症
蛛网膜下腔出血:原发性在生长扩散中肿瘤细胞常脱落入蛛网膜下腔,也可浸润腐蚀脑表面血管导致反复的蛛网膜下腔出血,亦可形成脑实质内血肿。
神经鞘瘤手术的最坏结果主要包括神经功能损伤、严重并发症、肿瘤残留或复发。1.神经功能损伤:手术可能损伤周围神经,导致相应神经支配区域的感觉障碍、运动障碍,如肢体麻木、无力、肌肉萎缩,甚至瘫痪,若影响面部神经,还可能出现面瘫等情况。2.严重并发症:可能出现颅内出血、感染,如脑膜炎、脑脓肿等,以及脑脊液漏,这些情况都可能危及生命,或导致严重的神经系统后遗症。3.肿瘤残留或复发:如果肿瘤与周围重要结构粘连紧密,手术难以完全切除,残留的肿瘤组织可能复发,需要再次手术或进一步治疗
对于因生理性因素引起的轻度内八,在生长发育过程中有可能自愈;但若是疾病、骨骼发育畸形等因素导致的内八,通常难以自愈,需要进行干预治疗。1.生理性内八:2-3岁左右的幼儿,因足部肌肉、韧带发育尚不完善,下肢骨骼还在生长塑形阶段,可能出现生理性内八。随着年龄增长,足部力量逐渐增强,骨骼发育成熟,大部分孩子到6岁左右内八情况可自行改善。2.病理性内八:先天性马蹄内翻足、佝偻病引发的骨骼变形,或神经系统疾病影响肌肉协调等原因导致的内八,仅靠自身发育无法恢复,需要进行肝干预治疗