仅根据症状和体征无法诊断本病，医生需要结合患者的病史、症状、体征、实验室检查、影像学检查和病理检查结果来进行诊断，并在这个过程中排除其他颅脑肿瘤或颅脑感染类疾病。

诊断依据

1、散发性血管网织细胞瘤

（1）症状：多30-50岁起病，以头痛为首发症状，后可出现呕吐、眩晕和复视。

（2）体征：患者可出现眼球震颤、眼底水肿，其次还可出现共济失调、反射亢进、锥体束征阳性等体征。伴有红细胞增多的患者还可出现面部、颈部皮肤潮红、血压升高、脾肿大。

（3）实验室检查：部分患者可出现红细胞计数及血红蛋白升高。

（4）影像学检查：颅脑CT、MRI检查可见好发部位如小脑，有囊性或实质性占位性病变。

（5）病理检查：术后病理组织切片检查可见高度丰富的幼嫩血管，可明确血管网织细胞瘤的诊断。

2、遗传性血管网织细胞瘤

诊断遗传性血管网织细胞瘤，即诊断Von Hippel-Lindau’s Disease（VHL）。VHL病诊断采用Glasker等提出的诊断标准。

（1）患者存在中枢神经系统血管网织细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾腺瘤。

（2）任何一级亲属表现为VHL病的损害。

（3）VHL基因检查结果阳性。

以上任意一条符合则诊断成立。

鉴别诊断

1、囊性血管网织细胞瘤

（1）毛细胞型星形细胞瘤：该病多见于青少年，好发部位为小脑、视觉通路和下丘脑。肿瘤可为单一大囊或多发性小囊，可伴钙化。囊壁结节可小可大。CT平扫可见结节内及周围无血管流空信号影，增强后壁结节和瘤壁均可强化。根据好发年龄、好发部位及CT检查可鉴别二者。

（2）囊性转移瘤：该病多见于中老年人，且多有原发肿瘤史。肿瘤位置表浅，结节病灶边缘常规则，肿瘤周围水肿明显。CT增强扫描可见呈结节或环状强化。根据病史、CT检查结果可鉴别二者。

（3）脑脓肿：患者有感染史。脓肿壁内侧光滑，无瘤结节，水肿较明显。CT增强扫描可见脓肿壁呈环状强化。根据病史、CT检查结果可鉴别二者。

（4）蛛网膜囊肿：该病为脑外占位。CT平扫可见囊肿密度低，且增强后不强化。弥散加权成像检查（DWI）有助于鉴别二者。

（5）表皮样囊肿：该病好发于桥小脑角区。MRI检查T1WI为低信号，T2WI和DWI为高信号。根据好发部位、MRI检查结果可鉴别二者。

2、实性血管网织细胞瘤

（1）转移瘤：该病多有原发肿瘤史。肿瘤病灶多表浅，外形多呈类圆形，肿瘤周围水肿明显。根据病史、肿瘤形态可鉴别二者。

（2）脑膜瘤：该病为脑外肿瘤，极少发生囊变。MRI检查多数可见临近肿瘤的脑膜增粗，远端变细，称为“脑膜尾征”。根据MRI检查结果可鉴别二者。

（3）室管膜瘤：CT检查可见瘤周无蚯蚓状流空的供血动脉，增强的强化程度不及血管网织细胞瘤明显。

（4）髓母细胞瘤：该病多见于儿童。肿瘤为实质性，边界常清楚，血供丰富，CT检查可见占位效应明显，增强时强化程度不及血管网织细胞瘤，肿瘤周围水肿明显。根据好发年龄、CT检查结果可鉴别二者。

1、基于肿瘤组织成分分类

（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。

（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。

（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。

（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。

2、基于肿瘤性质分类

（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。

（2）实性：实质性血管网织细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。