中枢神经系统淋巴瘤临床较罕见,立体定向活检术是诊断的关键,此外还需要结合患者的症状、体征、影像检查等。在诊断过程中,医生需鉴别排除脑膜瘤、胶质母细胞瘤及病毒性脑炎等疾病。
诊断依据
1、症状
颅内压增高的症状,如头痛、恶心、呕吐、视物不清等。
2、体征
与肿瘤生长部位有关的局灶性神经功能缺陷表现,包括反应迟钝、性格改变、智力降低、淡漠或嗜睡症、视野缺损、失语、轻偏瘫或脑神经麻痹等表现。
3、辅助检查
(1)头部CT和磁共振检查
①检查可见发生于一个或多个脑叶(白质或灰质),或深部中线结构(透明膈、基底节、胖眠体)单发或多发卵圆形病灶。与此相反,全身淋巴瘤转移至中枢神经系统时常位于软脑膜,而不是脑实质。
②瘤周水肿和占位效应随肿瘤大小和部位而各异。
③注射对比剂后90%以上肿瘤会强化,呈“握雪球”状,大多与室管膜或脑膜相连。
④中央灰质或胖胝体均匀一致增强的病灶应怀疑为中枢神经系统淋巴瘤。
(2)脑脊液检查
①可见蛋白升高,细胞计数升高等。
②细胞学检查可见淋巴细胞。
(3)立体定向活检
可发现肿瘤细胞。
鉴别诊断
1、脑膜瘤
中枢神经系统淋巴瘤需与脑膜瘤鉴别。脑膜瘤多与脑膜相连,肿瘤周围脑组织受压移位明显,且可有钙化表现,脑膜瘤血管造影呈均匀雪团样肿瘤染色,而淋巴瘤则无此特征,两者可予以鉴别。
2、胶质母细胞瘤
中枢神经系统淋巴瘤需与胶质母细胞瘤相鉴别,胶质母细胞瘤多见囊变、坏死、出血,而中枢神经系统淋巴瘤少见;胶质母细胞瘤水肿明显,而淋巴瘤相对较轻。当二者鉴别困难时,磁共振波谱检查提示肿瘤实质部分出现明显皮质波时则淋巴瘤可能性大。另外,白细胞共同抗原CD45检测也可提供相应鉴别诊断依据。
3、病毒性脑炎
中枢神经系统淋巴瘤要和病毒性脑炎鉴别。病毒性脑炎常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现,磁共振T2加权像呈弥漫性脑回样高信号为其特征。头部CT平扫检查中枢神经系统淋巴瘤多呈等或稍高密度,病毒性脑炎呈低密度,并且一般不强化或仅有轻度强化。如鉴别困难时,须行短期抗感染治疗,同时进行影像学复查,如病变好转则为病毒性脑炎,相反则淋巴瘤可能性大。
根据肿瘤起源部位分类:
1、原发性中枢神经系统淋巴瘤
起源于淋巴细胞的中枢神经系统的淋巴瘤。
2、继发性中枢神经系统淋巴瘤
继发性中枢神经系统淋巴瘤指原发于全身,后播散累及中枢神经系统的淋巴瘤。
中枢神经系统淋巴癌的发病原因和病毒感染、化学药品和放射线刺激以及不良的生活饮食习惯都有一定关系,中枢神经系统淋巴瘤属于一种全身性疾病,肿瘤细胞可能通过淋巴循环像全身出现扩散转移,确诊后一定要及时治疗,目前对于淋巴癌最好的治疗方法是化疗和放疗。
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