蛛网膜囊肿起病隐袭,大多无临床症状。部分患者囊肿的体积较大,可出现相应的症状表现,囊肿的发病部位不同,其典型症状也有所不同。
典型症状
1、外侧裂蛛网膜囊肿最为常见,外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。好发于20岁以下的青年,男性多见,一侧的大脑半球常受累,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫、精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视盘水肿及对侧轻偏瘫等症状。10%的患者伴有精神异常,在婴幼儿可能出现巨颅或不对称性头颅骨。
2、鞍区蛛网膜囊肿囊肿位于鞍上或鞍内,鞍上者少见,可发生于任何年龄,多见儿童。囊肿小者可无症状,大者可被破坏蝶鞍,压迫垂体、视神经交叉及室间孔,出现症状包括视力障碍、内分泌功能紊乱症状,巨颅、生长发育迟缓、双侧颞叶的偏盲、点头娃娃症(头前后不随意运动,站立时出现,休息时消失,可被自主意识打断,发作时间短,因为第三脑室和背内侧丘脑核受压所致)。头痛是最常见的主诉。
3、大脑凸面蛛网膜囊肿常见于婴儿或成人。婴儿凸面囊肿常见症状是头颅进行性增大,颅骨局限性膨出,两侧不对称,透光实验可见囊肿边界,有时有癫痫发作。成年人凸面囊肿常见症状是颅内压增高、癫痫发作、肢体活动障碍、进行性对侧轻偏瘫、失语等神经系统损害症状。
4、纵裂蛛网膜囊肿常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良,有症状者70%患者存在高颅压症状,可见局部颅骨膨出,脑积水较少见。
5、四叠体囊肿囊肿早期可压迫导水管产生阻塞性脑积水、颅内压增高征,约1/4患者有Parinaud综合征表现。常见症状为脑积水、眼球运动障碍、瞳孔反射障碍等,可偶尔出现肢体活动障碍或共济失调。双侧下丘损害引起的耳聋非常罕见。
6、小脑囊肿囊肿位于小脑半球、蚓部或枕大池部。最常见的症状是脑积水,高颅压引起的巨颅征(特别是在儿科患者中)、眼球震颤和小脑损害症状也很常见,也可见单侧或双侧的枕骨鳞部膨胀但较罕见。
7、小脑脑桥三角囊肿早期有神经性聋、角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛。视盘水肿常见。
8、第四脑室囊肿发病率低,儿童患者表现为梗阻型脑积水,成年人可出现类似于正常压力脑积水症状,记忆力减退,行路不稳,大小便失禁。
并发症
癫痫等。