治疗原则
巴特综合征的治疗以控制症状、避免严重并发症为主要目的。医生会针对不同亚型患者的水和电解质的紊乱情况给予替代治疗,纠正其内环境的紊乱,缓解症状,减缓肾功能恶化,维持其生长发育的要求以及提高生活质量。中医或有一定治疗效果,但需在专业中医医师指导下进行。
药物治疗
1、新生儿型巴特综合征治疗
持续生理盐水灌注以纠正水和电解质紊乱,生后4-6周可开始应用前列腺素合成酶抑制剂、吲哚美辛治疗。对于发育迟缓的患儿,可使用生长激素(GH)治疗,需在医生指导下使用。
2、经典型巴特综合征治疗
口服氯化钾以纠正低血钾,吲哚美辛或者布洛芬口服,同时需要密切治疗与控制,防止肾功能缓慢恶化。
3、变异型巴特综合征治疗
予氯化镁口服治疗,一般不需要补充钾或者给予前列腺素抑制剂。
4、
其他治疗
(1)伴有音感神经性耳聋者,使用吲哚美辛无效,可试用布洛芬。
(2)伴低钙血症证,可以用氢氯噻嗪及维生素D3治疗低钙血症。
(3)代谢性碱中毒的患儿可使用盐酸精氨酸纠正。
手术治疗
本病一般不通过手术方式治疗。
中医治疗
此疾病依照临床表现在中医属于“消渴”范畴,中医药对于此病的主要治疗手段为药物治疗,临床可根据具体情况选择合适的治疗方式,并配合饮食调节综合调治。以下治疗方式需在专业中医医师指导下进行:
1、上消-肺热津伤证
①症状:口渴而饮水多,口舌干燥,尿频量多,烦热多汗,舌边尖红,苔薄黄,脉洪数。
②治法:清热润肺,生津止渴。
③方药:消渴方加减。
2、中消
(1)胃热炽盛证
①症状:多食易饥,口渴,尿多,形体消瘦,大便干燥,苔黄,脉滑实有力。
②治法:清胃泻火,养阴增液。
③方药:玉女煎加减。
(2)气阴亏虚证
①症状:口渴引饮,便溏,能食或饮食减少,精神不振,四肢乏力,体瘦,舌质淡红,苔白而干,脉弱。
②治法:益气健脾,生津止渴。
③方药:七味白术散加减。
3、下消
(1)肾阴亏虚证
①症状:尿频量多,浑浊入脂,或尿甜,腰膝酸软,乏力,头晕耳鸣,口干唇燥,皮肤干燥,瘙痒,舌红苔少,脉细数。
②治法:滋阴固肾。
③方药:六味地黄丸加减。
(2)阴阳两虚证
①症状:小便频数,浑浊如膏,甚至一饮一溲,面容憔悴,耳轮干枯,腰膝酸软,四肢欠温,畏寒肢冷,阳痿或月经不调,舌苔淡白而干,脉沉细无力。
②治法:滋阴温阳,补肾固摄。
③方药:金贵肾气丸加减。
醛固酮降解后的主要产物为四氢醛固酮,均从尿中排出。醛固酮的分泌具有