胃泌素瘤的主要临床表现为高胃酸和大量胃液引起的顽固性消化性溃疡和腹泻。部分患者还可伴消化道出血、溃疡病穿孔等。
典型症状
1、顽固性消化性溃疡85%的病例有顽固性的溃疡病。易发生并发症,且属于需外科处理的并发症,如多次溃疡出血、穿孔,胃切除手术后吻合口溃疡、出血、穿孔等。应用常规外科手术疗法,病情在短期内即可复发,这是本病最突出的表现,但在一些小的十二指肠胃泌素瘤病例,有的并不表现为顽固性的溃疡病。
2、腹泻腹泻可以和溃疡病症状同时存在,也可以出现腹泻或仅表现为腹泻,腹泻的特点为泻出物呈稀水样,夜间多,可导致患者代谢性酸中毒等。在有MEN-Ⅰ型时,因有甲状旁腺功能亢进,且胃泌素瘤的症状也偏轻,腹泻较少,低血钾也不易发生。
3、MEN-Ⅰ型综合征文献报道有20%~25%的患者胃泌素瘤是MEN-Ⅰ型综合征的一部分。MEN-Ⅰ综合征是常染色体显性遗传病,常累及甲状旁腺、胰腺和垂体等。Ballerd等报道,85例MEN-Ⅰ型患者,81%累及胰腺,胰腺的问题主要是胃泌素瘤,且这种病人的死亡也主要和胃泌素瘤有关,约三分之一的MEN-Ⅰ型患者胃泌素瘤是首发的症状,个别病例在胃泌素瘤发病20年以后才出现MEN-Ⅰ型其他内分泌腺疾病。MEN-Ⅰ型患者常有家族史,故这种患者的近亲调查很必要,以便发现新的患者。
并发症
约1/4的患者可有消化道出血,约1/5的患者可发生溃疡病穿孔。20%~30%患者有腹泻,多为水样便,有时为脂肪泻。合并有其他内分泌肿瘤并不少见。