原发性肌张力障碍的主要临床表现为扭转痉挛、Meige综合征、痉挛性斜颈、手足徐动症、书写痉挛、多巴反应性肌张力障碍、发作性运动障碍。
典型症状
1、扭转痉挛又称畸形性肌张力障碍,是指全身性扭转性肌张力障碍,早期表现为一侧或双侧下肢的轻度运动障碍,足内翻,行走时足跟不能着地,随后躯干和四肢发生不自主的扭转运动。最具特征性的是以躯干为轴的扭转或螺旋样运动。常引起脊柱前凸、侧凸和骨盆倾斜。
2、Meige综合征主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍,眼肌痉挛患者可出现眼干、畏光和频繁眨眼,后期不能自主闭合眼睑;口-下颌肌张力障碍者可出现不自主的张口闭口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等,严重者可使下颌脱臼,损伤牙齿、牙龈、下唇及舌头,影响吞咽和发声功能。
3、痉挛性斜颈早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后仰,后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感,亦可见肌肉肥大,可因情绪激动而加重。
4、手足徐动症主要表现为手和脚不自主的缓慢、弯曲蠕动。
5、书写痉挛和其他职业性痉挛指在做书写、弹钢琴、打字等动作时,手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势。
6、多巴反应性肌张力障碍(DRD)缓慢起病,通常首发于下肢,表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态,步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻,严重者可累及颈部。患者也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征的表现。
7、发作性运动障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍,疾病不发作时患者的表现是正常的。
并发症
1、神经根病脊髓侧支神经根的病变,可导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩,以及感觉异常如麻木、针刺感。
2、肌肉假肥大属于肌营养不良症的一种类型,临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现,可能与遗传或患者自身基因突变等因素有关。
3、吞咽困难肌张力障碍累及到会厌部肌肉,可造成吞咽困难。
4、情感障碍部分患者可出现抑郁、焦虑等情感障碍。
多巴反应性肌张力障碍是一种好发于儿童或青少年的遗传性疾病,发病年龄一般在4~8岁,但可以早至婴儿期,晚至成人期。婴儿期起病者较少见,成人期起病者症状多类似帕金森病相关症状。多吧反应性肌张力障碍主要表现为肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等症状,且这种呈昼夜波动性。
多巴反应性肌张力障碍的症状
1、多巴反应性肌张力障碍起病缓慢,病程较长,其症状通常首发于下肢,主要表现为上肢或下肢出现肌张力障碍、姿势或步态异常的症状。
2、儿童患者发病时常表现出下肢肌张力异常,出现步形怪异、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等症状。...
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