治疗原则
胰腺囊性纤维性变主要根据患者的症状给予对应治疗,必要时需进行手术。治疗目的为缓解患者症状,减轻患者痛苦。因本病临床表现个体间差异较大,医生会根据患者的具体情况进行个体化的治疗。
对症治疗
1、防治肺部感染
(1)呼吸道感染为患者主要致死病因之一,因此需要预防肺部感染。
(2)鼓励患者进行咳痰、体位引流。蒸汽吸入和超声雾化(添加适量胰蛋白酶)吸入可帮助黏稠痰液的排出。
(3)若患者有大量黏液堵塞支气管,则需要行气管吸痰或支气管镜灌洗。
(4)必要时合理使用抗生素。绿脓杆菌感染应采用环丙沙星、羧苄西林、头孢哌酮等广谱抗生素治疗。
(5)若肺大泡破裂引起气胸,则应当做胸腔闭式引流。
2、其他
合并糖尿病患者需要使用胰岛素治疗,有胆汁性肝硬化的患者应行保肝利胆治疗。
一般治疗
调整饮食:
1、给予高热量饮食,食物中可加入果糖、葡萄糖及蔗糖。
2、增加蛋白含量,以满足患者正常生长发育的需要,如可服用水解蛋白。
3、给予低脂肪饮食,可让患者服用中链三酸甘油酯。
4、在饮食中可多加食盐,以补充丢失的氯化钠。
5、对于病情严重的患者可给予要素饮食或肠外营养。
药物治疗
1、若患者维生素缺乏,则应当补充维生素A、维生素K及其他各种维生素。
2、口服胰酶制剂,如多酶片、胰酶片等,以加强脂肪和蛋白质的消化吸收。
3、对不完全梗阻患者,可服用轻泻药,如山梨醇、甘露醇。有报道称也可使用经稀释的泛影葡萄胺解除肠梗阻。少年病人可使用10%N-乙酰半胱氨酸口服或加入胰酶制剂灌肠。
手术治疗
1、肠梗阻
完全肠梗阻的者,需要通过手术治疗。
(1)取粪块:医生会切开肠壁,取出粪块,后用等渗液冲洗,尽量清除胎粪后缝合肠壁。
(2)肠造口:对于病情危重,不适宜长时间手术者,医生会在梗阻近端放置橡胶管造瘘、减压,术后经此管道灌洗胎粪。若病情许可,医生也可能先从梗阻的肠襻取出粪块,后作双筒式造口或Mikulicz回肠造口。术后3-6个月,医生会对患者行24小时钡剂灌肠,若瘘口远端肠管钡剂排空状况良好后,则行关瘘术。
(3)肠切除:对胎粪极度黏稠难以取出者,医生会将梗阻肠段切除并行吻合术。
2、肝硬化
对门静脉高压、食道胃底静脉曲张出血的患者,应当在儿童时期及早行门-体静脉分流手术。
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