脊髓空洞症起病隐匿，进展缓慢，因空洞大小和累及脊髓的位置不同，临床表现各异，主要表现有双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等皮肤营养性障碍。

典型症状

1、感觉障碍

大多数患者以感觉障碍为首发症状。最早症状常为病变处自发性疼痛，继而单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失。

2、运动障碍

前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低，颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。

3、神经皮肤营养性障碍

皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白。痛觉缺失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指（趾）节末端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为Charcot（夏科）关节，是本病特征之一。其他先天畸形如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等常合并存在。

4、其他症状

（1）空洞累及延髓，三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展。

（2）面神经核受损可出现周围性面瘫。

（3）疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等延髓性麻痹症状。

（4）舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动。

（5）前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳。病情发展

晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束被累及，造成空洞水平以下各种传导束型感觉障碍。

并发症

晚期可有神经源性膀胱和小便失禁。