诊断
临床症状表现为反复呼吸道感染,早期出现心力衰竭症状,检查发现严重左向右分流且合并早期肺动脉高压,超声表现为左房室扩大、主肺动脉增宽及重度肺高压的患儿,应高度怀疑主肺动脉间隔缺损,结合X线、右心导管检查等辅助检查结果,即可明确诊断。
鉴别诊断
1、永存动脉干
永存动脉干仅有一组半月瓣,且合并室间隔缺损;而APSD存在两组半月瓣,可不伴室间隔缺损。极罕见的情况下,APSD合并肺动脉闭锁时,肺动脉瓣难以显示,此时右心室流出道的存在可能是两者的唯一鉴别点。
2、干下型室间隔缺损
两者位置不同。APSD位于肺动脉瓣上,而干下型室间隔缺损位于肺动脉瓣下。
根据缺损部位不同分类
1、Ⅰ型(近端缺损型)
升主动脉与肺动脉干近端间隔缺损,其下的间隔组织较少或缺如,最多见;
2、Ⅱ型(远端缺损型)
升主动脉后壁与右肺动脉起始处,其下方的间隔将两组半月瓣分隔,而其上方的间隔组织较少或缺如,常合并右肺动脉异常起源于升主动脉;
3、Ⅲ型(混合型)
主肺动脉间隔完全缺损,上、下缘均极短;
4、Ⅳ型(中间型或称过渡型)
上、下缘均相对较长、较宽。
地屈孕酮通常建议间隔8小时服用,但具体需严格遵循医嘱或药品说明书,并非所有情况都必须绝对固定8小时,需根据用药目的和个体情况调整。地屈孕酮是孕激素类药物,通过维持体内稳定的血药浓度发挥治疗作用。若间隔时间过长,可能导致血药浓度波动,影响疗效;若间隔过短,可能增加药物蓄积风险。多数情况下,医生会建议间隔8小时左右服用,以平衡药效稳定性和用药便利性,但具体方案需结合病情和药物剂型决定。若漏服一次,发现后应尽快补服(若接近下次服药时间则跳过,避免双倍剂量)
脐动脉血流SD值的正常值与孕周相关,一般中孕期SD值不超过4.0,晚孕期逐渐下降,36-40周时SD值应≤3.0。SD值是脐动脉收缩期峰值血流速度与舒张末期血流速度的比值,反映胎盘血管阻力和胎儿供血情况。随着孕周增加,胎盘血管逐渐发育完善,阻力降低,SD值也随之下降:孕24周时平均值约3.5,上限不超过4.0;孕30周后应<3.5,36-40周时正常应≤3.0。若SD值升高,可能提示胎盘功能不良、脐带异常或胎儿缺氧,需结合胎心监护、胎动情况及其他超声指标综合判断