诊断
临床症状表现为反复呼吸道感染,早期出现心力衰竭症状,检查发现严重左向右分流且合并早期肺动脉高压,超声表现为左房室扩大、主肺动脉增宽及重度肺高压的患儿,应高度怀疑主肺动脉间隔缺损,结合X线、右心导管检查等辅助检查结果,即可明确诊断。
鉴别诊断
1、永存动脉干
永存动脉干仅有一组半月瓣,且合并室间隔缺损;而APSD存在两组半月瓣,可不伴室间隔缺损。极罕见的情况下,APSD合并肺动脉闭锁时,肺动脉瓣难以显示,此时右心室流出道的存在可能是两者的唯一鉴别点。
2、干下型室间隔缺损
两者位置不同。APSD位于肺动脉瓣上,而干下型室间隔缺损位于肺动脉瓣下。
根据缺损部位不同分类
1、Ⅰ型(近端缺损型)
升主动脉与肺动脉干近端间隔缺损,其下的间隔组织较少或缺如,最多见;
2、Ⅱ型(远端缺损型)
升主动脉后壁与右肺动脉起始处,其下方的间隔将两组半月瓣分隔,而其上方的间隔组织较少或缺如,常合并右肺动脉异常起源于升主动脉;
3、Ⅲ型(混合型)
主肺动脉间隔完全缺损,上、下缘均极短;
4、Ⅳ型(中间型或称过渡型)
上、下缘均相对较长、较宽。
肺动脉压力正常范围通常被定义为在静息状态下,血液流经肺动脉时对其血管壁施加的压力一般保持在20-25mmHg之间,这一指标对于评估心肺系统的整体健康状况以及预测肺动脉相关疾病的发病风险至关重要。肺动脉压力是指血液在肺动脉内流动时对血管壁产生的压力。正常的肺动脉压力有助于维持心肺功能的正常运行,确保血液能够有效地从右心室流向肺脏进行氧合。当肺动脉压力超过正常范围时,可能意味着存在肺动脉高压等心肺疾病的风险。相反,如果肺动脉压力过低,则可能影响血液的氧合和循环,对身体健康产生不良影响
肺动脉高压的严重性需结合其具体病因、病情程度及治疗效果来综合评估。一般而言,轻度肺动脉高压若得到及时有效的治疗,可能并不严重;而重度肺动脉高压或未经及时治疗的肺动脉高压,则可能导致严重后果。一、不严重的情况对于轻度肺动脉高压,若其病因是暂时的或可逆的,如急性肺栓塞、急性呼吸窘迫综合征等,经过及时有效的治疗,如溶栓治疗、机械通气等,肺动脉高压可能得到缓解甚至治愈,此时病情并不严重