治疗原则

治疗肺动脉闭锁一经确诊，原则上应尽快手术。手术治疗需要有非常充分的术前检查和准备，且根据不同的情况采取不同的手术方式。治疗肺动脉闭锁的术式较为复杂，目前临床较为常用的术式包括体肺动脉分流术、右室肺动脉连接术、侧枝及肺动脉的处理、非体外循下经胸肺动脉瓣球囊扩张（Hybrid）术、肺动脉瓣直视切开术、介入下肺动脉瓣球囊扩张术等。此外，针对不同的症状表现，还需进行相应的处理。急性期治疗

若患儿出现呼吸抑制，还可予机械通气。

一般治疗

室间隔完整型肺动脉闭锁的患儿术前一般禁止吸氧。

药物治疗

大部分医院在确诊后，先采用静脉输入前列腺素E1（前列地尔）来保持动脉导管的开放，为患儿创造生存条件和下一步手术的时机。

手术治疗

1、体肺动脉分流术

体肺分流术包括改良B-T分流术和中心分流术。前者通过膨体聚四氟乙烯人造血管连接一侧锁骨下动脉和肺动脉，后者则在升主动脉、肺动脉干之间采用ePTFE人造血管架桥。

2、右室肺动脉连接术

以人工血管或补片建立右室肺动脉的连续性。

3、侧枝及肺动脉的处理

对于侧枝血管的处理，争议比较大。因随着年龄增长，侧枝血管在3-6个月可能出现不同程度的血管病变、狭窄。现有两种观点：促进固有肺动脉发育策略和体肺侧枝单源化策略。合理的治疗方案应根据患者的个体化特征来制定。

4、非体外循下经胸肺动脉瓣球囊扩张（Hybrid）术

通过内科介入和外科手术治疗相互结合应用的治疗模式称为Hybrid或镶嵌治疗。目前已在国内多数中心开展，效果满意。

5、肺动脉瓣直视切开术

直视切开术大多数中心在并行体外循环下行肺动脉瓣切开成形术，个别中心有开展非体外循环下经肺动脉行肺动脉瓣切开术。目的是直接疏通肺动脉与右心室通道，使得肺循环功能相对恢复。适用于肺功能受损严重的患儿。

6、介入下肺动脉瓣球囊扩张术

介入下肺动脉瓣球囊扩张术是利用激光或射频肺动脉瓣打孔后再进行球囊扩张。虽然该技术目前国外应用较多，但是限于设备要求及存在的并发症，国内小儿心内科很少开展。

7、双心室矫治术

室间隔完整型肺动脉闭锁患者在经历初期手术后，部分患者自愈；部分患者可通过介入行体肺分流封堵+房间隔分流封堵，避免外科手术完成双心室矫治。手术包括残余右室流出道梗阻解除、如有体肺分流通道子关闭、三尖瓣中重度反流则行三尖瓣成形或置换、肺动脉瓣成形、同时关闭房间隔缺损。对一些高风险病例，建议术后保留部分房间隔缺损，这样有利于缓解右心室的容量负荷以及降低右心房和体静脉的压力。

8、一个半心室修补术

手术包括双向上腔静脉肺动脉吻合，残余右室流出道梗阻解除，如有体肺分流通道予关闭，三尖瓣中重度反流则行三尖瓣成形或置换根据右室和三尖瓣发育情况决定是否保留部分房间隔缺损。对处于中间状态是否该行一一个半心室修补术还是Fontan术时，建议应积极选择Fontan手术。

9、单心室矫治术

在3-6个月时行心导管检查，行双向腔肺动脉吻合及体肺动脉分流去除术。然后，根据患儿的生长发育情况和肺血管条件，在2-4岁完成全腔静脉-肺动脉吻合（Fontan类手术）。合并冠状动脉畸形的患者行Fontan类手术必须保持右心室压力，同时扩大房间隔，使含氧血进人右心室供应冠状动脉。