气管食管瘘可分为先天性和后天性原因。除先天性气管食管瘘外，气管食管瘘致病原因多样，食管癌是最常见的原因。此外，医源性损伤、感染、外伤、异物等也可导致气管食管瘘。

1、先天性原因

在发育过程中，食管和气管未完全分开，两者管腔相通形成气管食管瘘，通常在新生儿期即可发现。

2、后天性原因

（1）恶性肿瘤：气管食管瘘的最常见原因是食管癌，食管癌患者中气管食管瘘发病率占5%～10%；另外甲状腺、纵膈淋巴、肺等来源的恶性肿瘤侵犯食管也可导致气管食管瘘。

（2）医源性损伤：长期气管插管是医源性损伤中最常见的病因，主要原因为气囊压力过大，使气管黏膜、软骨长期受压发生压迫性坏死，气管插管在气道内摩擦、使用激素、未定期放松气囊等也可促使瘘的形成。另外，放射治疗后组织坏死、食管支架压力过大、外科手术创伤、支气管动脉灌注化疗等也是食管支气管瘘形成的原因。

（3）炎症：各类疾病如肺脓肿、支气管扩张、纵隔淋巴结炎、肉芽肿破溃、食管吻合口溃疡、食管憩室炎等导致的炎症反应，腐蚀气管壁和食管壁，也是气管食管瘘较多见的一大类原因。

（4）外伤：食管锐器伤如刀、子弹贯通伤或气管食管烧伤等，可致气管食管瘘；胸部钝器伤，如车祸、挤压伤或打击伤容易发生支气管食管瘘。由于食管损伤多为复合伤，多伴有肋骨骨折、血气胸，病情严重，气管食管瘘的症状很少立即被发现，约半数患者于伤后3～5天，最多者达2周以上才出现症状，故初期诊断困难，需临床医生提高警惕。

（5）食管异物：食管壁本身较为薄弱，如发生食物、异物潴留，进而导致炎症感染，也易于形成食管穿孔甚至形成食管支气管瘘。