先天性食管闭锁
先天性食管闭锁的诊断

诊断

凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶均发生呕吐或呛咳、青紫等现象,再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形,即应考虑有先天性食管闭锁可能,结合影像学检查可确诊。诊断过程中,医生需排除先天性食管狭窄、食管蹼、短食管和胸胃、贲门失弛缓症等疾病。

鉴别诊断

1、先天性食管狭窄

可单发或多段狭窄,严重狭窄者生后不久即可有吞咽困难,咽下后呕吐及呛咳,轻症可无症状。试验性置入胃管,有阻力或置入困难。经胃管注入少量碘油行食管造影,可显示狭窄段,其上方食管轻度扩张。食管镜检查可见狭窄段。轻症可行食管环形扩张术,重者需将狭窄段切除,行食管成型术。

2、食管蹼

极罕见,由于食管形成时,空化不全,形成中间有孔道的、沿食管内壁的横膈膜。表现为吞咽缓慢,反复发生呕吐及呛咳。X线食管造影可见膈膜凸入食管腔内,蹼上方食管略扩张,呈漏斗形。食管镜检查可见蹼如隔状,中间有环形狭窄孔。治疗可行狭窄孔扩张术。

3、短食管和胸胃

食管随着胸腔的发育不断增长,胃也逐渐下移,如发育障碍,贲门及部分胃可被以后形成的横膈固定于胸部,使食管长度缩短。食管也可发生进行性纤维性变,逐渐缩窄变细,多于新生儿期发病。表现为吞咽困难,食后呕吐。食管钡餐造影显示贲门位于膈肌以上,位置不变、食管不能达到膈肌、食管和胃交接处在第7、8胸椎处。食管镜可见上端轻度扩张,也可有食管炎表现,胃黏膜皱襞在膈肌上方出现。可采用体位(半坐位)疗法,有狭窄者行扩张疗法,无效者需行狭窄段切除。

4、贲门失弛缓症

由于食管下段及贲门的肌间神经节细胞缺如或退变,导致弛张功能不全,引起反复呕吐。在新生儿期并非罕见。生后数月内出现呕吐,逐渐加重,但一般状况好,严重者可引起肺炎及营养不良。食管造影可见食管下段及贲门明显狭窄,上段极度扩张,呈漏斗状。可采用体位治疗(半坐位),严重者行食管扩张手术治疗。

先天性食管闭锁的类型

先天性食管闭锁通常采用Gross五型分类法。

1、Ⅰ型

食管上端闭锁、下端闭锁,食管与气管间无瘘管,约占6%。

2、Ⅱ型

食管上端闭锁与气管间形成瘘管,下端闭锁,约占2%。

3、Ⅲ型

食管上端闭锁,下端与气管相通形成瘘管,此型临床最常见,约占85%;对于食管两盲端间距离>2cm为Ⅲa型,食管两盲端间距离<2cm为Ⅲb型。

4、Ⅳ型

食管上、下端闭锁且均与气管相通形成瘘管,约占1%。

5、Ⅴ型

食管无闭锁,但有气管食管瘘,形成H型瘘管,约占6%。

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