治疗原则

房室管畸形的处理方法是基于缺损的类型，确定是否存在其他相关的解剖学和血流动力学异常（如心室的相对大小、房室瓣反流、右或左心室流出道梗阻）以及是否存在其他心脏疾病(如主动脉缩窄)。一般情况下推荐手术矫正，因为未矫正的缺损可能会影响患者的寿命。而完全性房室管畸形还包括心力衰竭的初始内科治疗，主要通过加强营养和药物治疗，以改善心脏功能，从而优化患者的术前状况。

一般治疗

完全性房室管畸形的患者应注意加强营养，特别是对于喂养困难和生长迟滞的患儿。这些患儿常需要补充热量，在手术修复前可能需要鼻胃管喂养，罕见情况下需要插入胃管。

药物治疗

1、利尿治疗

使用利尿剂减少容量超负荷和肺循环淤血。目前常用包括袢利尿剂(如呋塞米)和噻嗪类利尿药。

2、正性肌力药物

目前常用地高辛等，以改善心肌收缩力。

3、血管紧张素阻滞剂

可降低后负荷，从而减少从左向右分流，也可能减少二尖瓣反流。儿童首选ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂），因为ARB（血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂）用于小儿心力衰竭的相关数据很少。

手术治疗

1、手术适应证

（1）部分型房室管畸形的病例如无严重的充血性心衰和其他明显临床表现，一般选择在2-4岁手术。

（2）完全型房室管畸形大多在婴儿期就表现为严重的充血性心衰和肺动脉高压，因此这类患者应在3-6个月内予以手术纠治。如到1岁仍未得到手术纠治，则往往会发生不可逆性肺血管阻力性病变。一旦肺小动脉阻力升高并≥10Wood时为手术禁忌。有些心血管中心对部分较小的患儿采用分期手术的方法，即先行姑息性手术作肺动脉环缩限制肺血流，以后再行根治手术。但也有人认为相较于直接行根治手术的病例，肺动脉环缩术后可能会增加二尖瓣反流的程度，因而增加了死亡率和一些难以预料的结果。

（3）过渡型房室管畸形的手术时机选择与室缺的大小有关，室缺较大的病例需早期手术。

2、手术方法

目前房室管畸形的外科治疗方法主要有单片法、双片法及改良单片法，以修补原发孔房缺、阻断左右心室间存在的交通、防止损伤传导系统如房室结和希氏束、分别形成左右两个房室瓣且不存在狭窄。对于完全型房室管畸形的病例目前传统单片法已较少应用，如果室间隔缺损大于10mm，通常建议选择双片法修补，而缺损小于10mm的病例则可以应用改良单片法。

3、术后并发症

（1）肺高压危象：由于房室管畸形的病例在早期会发生肺血管阻力性改变，因此部分病例术后早期会发生肺高压危象。此时应给予患者完全镇静，维持机械通气保证通气量，使动脉血PCO2在35mmHg以下，而PO2在100mmlg以上，甚至必要时需给予纯氧通气。应用扩血管药也可以在不同程度上降低肺高压程度，如硝普钠、酚妥拉明等。近年来一氧化氮及万他维吸入技术对术后肺高压危象的预防和治疗已得到了较为广泛的应用，并主张早期应用，甚至暂停体外循环后即开始吸入。

（2）心律失常：由于房室管畸形病例的手术操作范围较广，且与传导系统关系密切，因此术后心律失常，尤其是传导阻滞的发生率较高。术后早期可以应用起搏器维持心率和心输出量，有利于心功能的恢复。

（3）二尖瓣狭窄：部分型房室管畸形和完全型房室管畸形初次手术矫正后，术后房室瓣反流是常见并发症，并且是修复后再手术的最常见原因。最常累及左房室瓣（二尖瓣）。如果瓣口发育不良或因降落伞形瓣膜形态造成瓣口受限，可能需要对二尖瓣狭窄再次手术。术前应评估瓣膜形态，有些瓣叶裂瓣膜面积较小的情况下，避免过度缝合瓣叶裂，可降低术后二尖瓣狭窄的发生率。因房室瓣狭窄或流入道梗阻再次手术应由具备先天性心脏病手术经验的外科医生实施。该手术通常需要瓣膜置换。

（4）左心室流出道梗阻：缓解左心室流出道梗阻是部分型房室管畸形和完全型房室管畸形初次修复后再次手术的第二大常见原因。左心室流出道梗阻可能由与房室管畸形相关的解剖学特征联合发展而来，包括左心室流出道的延长和狭窄以及房室瓣组织对左心室流出道造成的拥挤，这随着患者生长或主动脉瓣下隔膜发育可能会逐渐加重。如果左心室流出道梗阻较严重或如果血液湍流导致主动脉瓣反流增加，则可以再次手术扩大左心室流出道或切除主动脉瓣下组织。