矫正型大动脉错位
矫正型大动脉错位的治疗

治疗原则

矫正型大动脉错位患者在确诊断后应早期手术。根据心内畸形,决定手术方案。若患者存在心力衰竭、心律失常等,还需进行相应的内科治疗,以控制症状。

药物治疗

若患者存在心律失常、心力衰竭的表现,医生可能使用利尿剂、β受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、抗血小板药物等,以缓解症状,从而优化患者的术前状况。

手术治疗

1、姑息手术

(1)体肺分流手术:适用于伴有严重的肺动脉狭窄、肺动脉闭锁,以及肺动脉发育不良者,以改善缺氧和促进肺动脉发育。

(2)肺动脉环缩手术:适用于存在严重肺充血和肺高压,不能施行根治手术的患者。肺动脉环缩可以保护肺血管,锻炼左心室,防止退化,为今后施行“双调转”手术作准备。

2、矫治手术

传统的矫治手术包括膜修补或人工瓣膜置换术、室间隔缺损修补术、左室流出道梗阻纠治术等。但这些手术并未改变心室位置,因此解剖右心室仍然承受体循环压力,解剖左心室承受肺循环压力,中远期会发生三尖瓣反流,右心功能失代偿而衰竭,左心功能退化等。近来,双动脉调转术取得了满意疗效,这是一种完全的解剖。

(1)膜修补或人工瓣膜置换术:适用于单纯房室瓣关闭不全,左侧多见(即解剖三尖瓣)。瓣膜修补在这类患者中的效果不满意,多采用人工瓣膜置换术,术后需终身抗凝治疗。

(2)室间隔缺损修补术:右心房切口,经二尖瓣口进行室间隔缺损的修补,在缝合室间隔缺损前缘时,补片应尽量缝至室间隔左侧面。术后易发生完全性房室传导阻滞。

(3)左室流出道梗阻纠治术:即纠治肺动脉流出道狭窄,可行肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环补片扩大或者外道管连接等。

(4)双调转术:即先进行心房内调转(senning术),将右心房的体静脉血引入解剖右心室,左心房的肺静脉血引人解剖左心室,再进行大动脉调转(switch术),最终使解剖右心室与肺动脉连接,解剖左心室与主动脉连接,完成解剖纠治。如果存在左室流出道狭窄,冠状动脉移植困难等而无法行大动脉调转术时,可行Rastelli术。

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