先天性膈疝
先天性膈疝的病因

先天性膈疝是由于膈肌在发育过程中出现异常,导致结构缺损,使腹腔脏器经缺损处疝入胸腔所致。常可引起肺部发育不良、肺动脉高压等机体异常情况。但本病具体病因尚不明确,可能与体内维A酸类物质缺乏、遗传因素以及环境因素有关。

1、致病因素

有研究表明,膈肌的发育异常可能与体内维A酸类物质缺乏、遗传因素以及环境因素有关。

(1)维A酸类缺乏:维甲酸类被认为在CDH的发病中占重要地位。有文献报道,CDH新生儿的维A酸及维A酸结合蛋白血浆水平明显低于无CDH新生儿。

(2)遗传因素:目前,已有文献报道CDH与部分基因遗传因素可能有关。

(3)环境因素:环境因素对CDH发生亦有一定影响,有研究结果显示,孕妇产前暴露于香烟、酒精及抗菌药物等,可能会诱发胎儿CDH。

2、发病机制

解剖学上胎儿膈肌发生于怀孕第4~12周,若膈肌在发育过程中,某一组成部分停止发育或发育不全,则可出现相应缺损,若腹腔脏器经缺损处疝入胸腔即形成CDH。膈疝常会影响胸腔组织、器官的正常发育,导致心肺发育不全、肺动脉高压等异常情况发生。

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