永存动脉干
永存动脉干的病因

本病是因动脉干间隔发育发生障碍,使原始动脉干未能分隔成升主动脉和肺动脉,而形成永存动脉干,同时接受左心室和右心室的血液。由于动脉干间隔连于圆锥间隔,并参与室间隔的形成,故这类畸形常伴有较大的室间隔缺损。导致这一过程的病因尚不明确,但约有12%~35%的永存动脉干患儿伴有染色体22q11的缺失,该染色体缺失还可出现右位主动脉弓和主动脉弓分支异常,很多还具有DiGeorge综合征、腭-心-面综合征或椎干畸形-面综合征的临床表现。

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孙嘉梅 副主任医师

心血管内科 鹤岗市人民医院

永存动脉干病因是什么?

永存动脉干是二尖瓣发育不良导致的。永存动脉干是一种罕见的先天性心脏畸,只有一条主干来自心脏,供应冠状动脉、肺循环和全身循环。大多数病例有室间隔缺损,并有一个半月瓣。事实上圆锥隔膜是完全没有的。一个半月瓣可能有两个,三个,四个或更多的小叶,在这种情况下,主动脉瓣和肺动脉瓣在形式上是分离的。

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