患儿出生后即有发绀、呼吸急促、生长迟缓、反复的呼吸道感染等充血性心力衰竭的症状。随着患儿的生长发育,肺血管床的退化,肺血管阻力降低,肺动脉高压进行性加重,充血性心力衰竭的症状会更加严重,并最终导致心力衰竭和艾森门戈综合征。
典型症状
1、发绀
发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤黏膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀,常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位,如口唇、指(趾)、甲床等。
2、呼吸急促
呼吸急促是指呼吸频率增快,呈浅而速的呼吸。甚至在喂养时发生窒息。
3、生长迟缓
除心力衰竭体征外,因喂养困难而导致发育差、体重不增加是在婴儿期患儿的重要特征。
4、反复的呼吸道感染
本病患儿常表现为反复的呼吸道感染,表现为咳嗽咳痰、发烧、鼻塞、流涕、打喷嚏等。
并发症
1、心力衰竭
随着充血性心力衰竭的持续存在,心肌细胞坏死,心排血量进一步降低,表现为呼吸困难、心动过速、烦躁、乏力等症状。
2、艾森门戈综合征
艾森门戈综合征是一组先天性心脏病发展的后果,如肺动脉高压持续存在,功能性肺血管收缩,使右心室和右心房压力增高,肺动脉也逐渐发生器质性狭窄或闭塞病变,使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现轻至中度青紫,劳累后加重并常伴有气急、乏力、头晕等症状。艾森门戈综合征是先心病后期结果,唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损,预后不良。
你好,永存动脉干手术建议及时去医院进行明确检查,患者需要选择正规三甲医院进行就诊治疗,平时注意饮食情况,加强饮食营养,适当的进行体育运动,锻炼身体,增强体质,及时复查,根据医生建议进行心脏彩超检查等,平时注意休息,不要过于劳累。
肺动脉压力正常范围通常被定义为在静息状态下,血液流经肺动脉时对其血管壁施加的压力一般保持在20-25mmHg之间,这一指标对于评估心肺系统的整体健康状况以及预测肺动脉相关疾病的发病风险至关重要。肺动脉压力是指血液在肺动脉内流动时对血管壁产生的压力。正常的肺动脉压力有助于维持心肺功能的正常运行,确保血液能够有效地从右心室流向肺脏进行氧合。当肺动脉压力超过正常范围时,可能意味着存在肺动脉高压等心肺疾病的风险。相反,如果肺动脉压力过低,则可能影响血液的氧合和循环,对身体健康产生不良影响