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患儿出生后即有发绀、呼吸急促、生长迟缓、反复的呼吸道感染等充血性心力衰竭的症状。随着患儿的生长发育，肺血管床的退化，肺血管阻力降低，肺动脉高压进行性加重，充血性心力衰竭的症状会更加严重，并最终导致心力衰竭和艾森门戈综合征。
典型症状
1、发绀
发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀，常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。
2、呼吸急促
呼吸急促是指呼吸频率增快，呈浅而速的呼吸。甚至在喂养时发生窒息。
3、生长迟缓
除心力衰竭体征外，因喂养困难而导致发育差、体重不增加是在婴儿期患儿的重要特征。
4、反复的呼吸道感染
本病患儿常表现为反复的呼吸道感染，表现为咳嗽咳痰、发烧、鼻塞、流涕、打喷嚏等。
并发症
1、心力衰竭
随着充血性心力衰竭的持续存在，心肌细胞坏死，心排血量进一步降低，表现为呼吸困难、心动过速、烦躁、乏力等症状。
2、艾森门戈综合征
艾森门戈综合征是一组先天性心脏病发展的后果，如肺动脉高压持续存在，功能性肺血管收缩，使右心室和右心房压力增高，肺动脉也逐渐发生器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现轻至中度青紫，劳累后加重并常伴有气急、乏力、头晕等症状。艾森门戈综合征是先心病后期结果，唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损，预后不良。
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