治疗原则

本病以修复患者心脏畸形、延长患者生存时间为目的。一经诊断，应及时手术治疗。一般建议出生后2-6周手术，最晚不超过1岁。

对症治疗

患者一般都有严重的缺氧症状，应定时给予患者氧气吸入以减少缺氧。

药物治疗

可常规应用强心、利尿和扩张血管等抗充血性心衰药物，有助于术前、术后改善症状，提高手术成功率。

1、强心类药物

心衰患者的心肌处于血液或能量供应不足的状态，过度或长期应用将扩大能量的供需矛盾，加重心肌损害，故主要术前、术后短期应用，常用药物有多巴胺、米力农等。

2、利尿药

利尿药是一类能促进体内电解质和水分排出的药物，有助于减轻心脏的容量负荷，如呋塞米等。

3、扩张血管

扩血管药物可扩张动静脉血管，降低外周阻力，减轻心脏后负荷，从而改善症状，常用药物有硝酸甘油等。

手术治疗

1、手术适应证

（1）本病一经确诊，即应手术。出生2-6周手术效果最佳。

（2）再次手术指征是移植的管道发生梗阻、瓣膜损坏而出现明显充血性心力衰竭或第一次移植的管道直径太小已不适应患者发育和活动的需要。一般来说，在成年之前完成两次更换是必要的。

2、手术禁忌证

肺血管阻力指数显著增高，超过12WoodU/m2(或一侧肺动脉缺如者，阻力指数超过20WoodU/m2)或肺动脉重度高压，伴有不可逆性肺血管阻塞性病变的患者是根治手术的禁忌证。年龄较大、临床上出现明显发绀、动脉血氧饱和度低于83%和肺血管阻力指数大于12WoodU/m2的患者往往失去了根治术的机会。而严重充血性心力衰竭不应视为根治手术的禁忌症。

3、手术方式

（1）姑息性手术

即肺动脉环缩术，仅适用于少数病情重、体质差的患婴，以限制肺血流量和保护肺血管床。尽管手术死亡率较高(75%左右)，但必要时仍值得考虑。此项手术能使少数患婴的症状得以改善，过渡到3-4岁时，再接受根治术。

（2）根治手术

本病Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的根治术有补片闭合室间隔缺损，使共同动脉干单独与左心室相通和游离出肺动脉，重建右心室至肺动脉血流两种方式。根据肺动脉在共同动脉干上的起源方式，可选择不同的方法。

①Ⅰ型：将肺动脉于动脉干起始处切下，切断时应注意与之相邻的左冠状动脉开口，闭合动脉干切口，用带瓣外管道连接肺动脉与右心室。

②Ⅱ型：将左、右肺动脉起始部分别或整块从共同动脉干上切除，动脉干的缺损用补片闭合，右心室与肺动脉以带瓣外管道连接(Rastelli手术)。

③Ⅲ型：将动脉干两侧的缺损闭合，采用带分叉外管道连接左、右肺动脉与右心室。

④Ⅳ型：永存动脉干早期出现肺动脉高压，术中需要处理主动脉弓中断，尚无理想的根治性手术，可先行肺动脉融合术。

（3）手术并发症

①肺动脉高压危象：表现为血压先持续升高，后突然下降甚至低于正常，同时伴有患儿面色、口唇发绀，血氧饱和度进行性下降，中心静脉压增高，心率增快，四肢末梢湿冷，尿量减少，护士应立即通知医生并配合抢救。其发生与手术年龄大、术前部分肺血管梗阻有关。应积极镇痛镇静，并积极纠正酸中毒、低氧血症和高碳酸血症，给予伊洛前列素雾化，同时选用降低肺血管阻力的药物如米力农、前列地尔等。

②低心排血量综合征：常与术后有效血容量不足，体肺循环阻力增高有关，应严密监测中心静脉压，积极应用降低体肺循环阻力的药物，适当止痛镇静，保持末梢肢体温暖。

③低氧血症：与右心室功能不全有关，应积极改善右心室功能，降低肺血管阻力，预防肺高压危象。

④心律失常：与术中损伤传导束或严重低心排血量综合征有关，发生传导阻滞时可应用起搏器，发生心律失常时应及时纠正电解质紊乱并保持酸碱平衡。