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本病的病因尚不明确，主要是遗传和环境因素及其相互作用导致胚胎期大动脉起始部发育异常。先天性心脏病的某些畸形已经被证实和基因因素有关，而某些环境因素与心血管畸形的相关性较强。
基本病因
胚胎期大动脉起始部发育异常，导致主、肺动脉与心室之间的连接关系颠倒。患儿的血液循环特点为体循环、肺循环并行，必须依靠两个大循环之间分流交通、血液交换混合才能维持生命，即合并卵圆孔未闭、房室间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等时，才有生存的可能。
危险因素
1、遗传因素
多基因或染色体异常。
2、环境因素
（1）妊娠早期宫内感染，如风疹、流行性感冒、腮腺炎及柯萨奇病毒感染等。
（2）妊娠早期酗酒、吸食毒品等。
（3）孕妇有与大剂量放射线接触或服用药物史，如抗癌药、降糖药、抗癫痫药等。
（4）孕妇有代谢紊乱性疾病，如糖尿病、高钙血症等。
（5）引起子宫内缺氧的其他慢性疾病。
大动脉完全转位是一种非常严重的疾病，一旦确诊应该毫不犹豫地积极配合医生的诊断和治疗，一般保守治疗效果不是很好，需要做手术。由于先天性心脏病的病因复杂多变，心瓣膜相互关联，可以进行手术治疗，但手术后可能无法完全治愈。保持心情放松，注意休息，保证睡眠充足。
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