完全性大动脉转位
完全性大动脉转位的诊断

医生会结合病史、症状、体征以及心电图、胸部X线检查、超声心动图、心导管检查及造影等结果综合分析,排除其他先天性心脏病,最终确诊本病。

诊断依据

1、病史

出生后即青紫,发绀,呼吸急促或困难,吸入纯氧无变化。

2、体格检查

刚出生后心脏大小正常,此后两心室迅速增大,心率增快,心音增强,心搏出量增加,根据合并病的不同伴有不同杂音。

3、影像学等辅助检查

(1)心电图检查:电轴右偏,右心室肥大。

(2)胸部X线检查:心脏外形呈椭圆形,向两侧扩大。后前位可见肺动脉段稍凹陷,胸腺影正常大小,大血管影较窄。侧位见两心室均扩大,主动脉与肺动脉并列,大血管影增宽。

(3)超声心动图检查:二尖瓣和三尖瓣位置多正常。二尖瓣与肺动脉的后缘相接,室间隔与其前缘相接。主动脉位于正中,肺动脉偏左,在同一探区可同时见到两根大血管。肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭晚,与正常时相反。还可以观察到合并畸形如室间隔缺损等。

(4)心导管检查及造影:显示右心高压,导管可由右心室直接进入主动脉,但不能进入肺动脉。造影剂通过导管注入右心室,很快充盈主动脉,但肺动脉不显影或晚期显影。

鉴别诊断

法洛四联症:二者都是常见的先天性心脏病。法洛四联症的病变包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。本病的病变是主、肺动脉位置颠倒。法洛四联症新生儿青紫多不明显或较轻,患儿剧烈哭闹时可有缺氧发作,心脏不扩大或稍大,肺野清晰。本病主要表现为出生后短期内即青紫、呼吸困难,出生后不久心脏就扩大,肺门和肺野血管影增多。二者可通过影像学检查鉴别。

完全性大动脉转位的类型

根据是否合并畸形以及合并畸形的部位,可分为四型。

1、Ⅰ型

室间隔完整,最常见。

2、Ⅱ型

室间隔完整伴左室流出道狭窄。

3、Ⅲ型

伴大型室间隔缺损或单心室,或动脉导管未闭,

4、Ⅳ型

伴大型室间隔缺损和左室流出道狭窄。

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