轻度甚至中度升高的肺动脉压可能不会或只会引起细微的症状，尤其是在久坐的患儿。如果出现感染或其他压力，症状可能更明显。症状的程度在很大程度上取决于右心室如何适应增加的压力负荷，当肺动脉压力明显升高时可出现右心功能衰竭症状。肺高血压最常见症状为活动后气促，患儿还可出现乏力、头晕、胸痛、晕厥等。

典型症状

1、气促

最常见，标志右心功能不全的出现。有些患儿出现活动后气促，甚至进餐时或进餐后出现气促。严重的肺动脉高压患儿出现高枕卧位，甚至端坐呼吸，这是左心衰竭的经典症状，可能与左心室受到扩大的右心室的压迫变小，左心舒张功能减退有关。

2、胸痛

约1/3 肺动脉高压患儿出现此症状。当肺静脉扩张压迫左冠状动脉主干时，还可导致心绞痛。

3、头晕或晕厥

多为活动时发生。在应用扩血管药物降低全身血压后会更明显。运动时不能提供额外心输出量时，出现劳力性晕厥。晕厥或眩晕的出现，标志患儿心输出量明显下降。

4、乏力

慢性疲劳为非特异性症状，但常见。

5、水肿

右心功能失代偿的表现。踝部和腿部水肿常见。严重肺动脉高压患儿可有颈部和腹部饱满感，食欲减退，肝淤血，可能出现胸腔积液和腹水。

6、抑郁

疲乏可能导致抑郁，有些药物或者肺动脉高压疾病本身引起抑郁。

7、咳嗽

干咳比较常见，为肺动脉扩张压迫气道所引起。若压迫左喉返神经引起声音嘶哑。若肺动静脉畸形破裂或代偿扩张的支气管动脉破裂引起咯血。

8、其他

口唇和指甲发绀（皮肤青紫）、发育明显异常或迟缓等。

并发症

肺动脉高压可出现肺血栓栓塞症、心律失常、右心衰竭、出血等并发症，严重时可致命。

1、心律失常

心律失常是肺高血压的常见并发症。尤其当右心结构重构明显或合并电解质紊乱时容易发生。与左心疾病相比，恶性室性心律失常如室性心动过速、心室扑动和心室颤动在肺高血压患儿中非常少见。持续性房性心律失常尤其是房颤和房扑提示预后不佳。室上性心律失常一旦发生应积极复律治疗，药物难以复律时可考虑电复律或射频消融。

2、咯血

咯血是肺高血压患儿常见并发症，也是导致患儿病情加重甚至死亡的重要诱因。咯血可来源于肺动脉畸形或代偿扩张的支气管动脉，一些特殊类型肺高血压如遗传性出血性毛细血管扩张症合并PAH，艾森曼格综合征和CTE肺动脉高压更易咯血。咯血严重程度差异较大，大部分患儿为少至中量咯血，一般可自行终止，无需特殊处理。部分患儿可发生严重的大咯血或迁延多日的咯血，可导致窒息、失血性休克肺不张、严重肺部感染以及猝死等危及生命的情况。

3、机械并发症

肺高血压的机械并发症通常与肺动脉进行性扩张有关，包括肺动脉瘤样扩张导致破裂和夹层，压迫胸腔组织如左冠状动脉主干、肺静脉、主支气管和喉返神经等。其症状和体征与具体压迫的部位相关，包括胸痛（类似心绞痛）、单侧声带麻痹导致的声音嘶哑、局部肺水肿和猝死等。增强胸部CT是诊断肺动脉扩张及其他血管组织受累最重要的方法。肺高血压合并肺动脉瘤样扩张、假性动脉瘤和夹层尚缺乏有效的治疗方法。对于冠状动脉左主干显著受压并表现为明显心绞痛的患儿可考虑经皮冠状动脉介入治疗。