本病按照病因可分为原发性和继发性两类,原发性周期性麻痹为常染色体显性遗传,有明确的家族史;继发性周期性麻痹是由某种疾病而引发的,常见疾病如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾衰竭、代谢性疾病等。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。目前发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。
基本病因
1、低钾型周期性瘫痪具体的发病机制可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位。本病患者的肌细胞膜较不稳定,电位稍有变化即可导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间,受累肌肉对一切电刺激均不起反应,处于瘫痪状态。
2、高钾型周期性瘫痪其致病基因位于第17号染色体长臂(17q13),由于骨骼肌钠通道蛋白α亚单位基因突变,从而引起肌细胞膜钠离子通道功能异常,最终造成肌细胞膜正常兴奋性消失,产生肌无力。
3、正常钾性周期性瘫痪多是高钾和低钾性周期性瘫痪的特殊表现。
诱发因素
1、低钾型周期性麻痹常见诱因包括寒冷、饱餐、疲劳、酗酒、精神刺激等。
2、高钾型周期性麻痹常见诱因包括寒冷、饥饿、剧烈运动和钾盐摄入等。
3、正常钾型周期性麻痹常见诱因包括寒冷、运动后休息、限制钠盐摄入或补充钾盐等。