诊断

软骨肉瘤的诊断与分期主要依靠病史、临床表现、血液常规、X线片、CT、MRI、放射性核素扫描、组织病理学活检等检查结果。组织病理学活检是明确诊断的必要检查。在诊断过程中，医生会排除能够引起相似临床表现的疾病，如内生软骨瘤、软骨母细胞瘤等。

鉴别诊断

1、内生软骨瘤内生软骨瘤好发于短管骨，常多发，骨皮质膨胀变薄，典型者呈糖葫芦状改变；发生于长管骨的内生软骨瘤多表现为局限性钙化，骨皮质无侵蚀性破坏。内生软骨瘤周围不形成软组织肿块，常无疼痛症状。

2、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤多呈皂泡样骨质破坏，无增生硬化及钙化，MRI上可出现液-液平面。

3、软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤发病年龄较小，多发生于骺板附近，大小一般＜5cm。

4、脊索瘤脊索瘤好发于斜坡且位于中线区，多呈溶骨性膨胀性骨质破坏，内见残存骨质而非钙化，而软骨肉瘤多偏于一侧，发生于颅骨结合区，且可出现典型钙化，增强扫描肿瘤内见小房间隔样强化。

5、骨肉瘤骨肉瘤发病年龄多较小，骨膜反应较重且常出现骨膜三角及肿瘤骨，软组织肿块多为等密度，临床症状较明显，而软骨肉瘤多为低密度肿块，常见特征性钙化，骨膜反应较轻。

6、神经源性肿瘤神经源性肿瘤可出现钙化，但多为絮状、斑片状钙化，与软骨类肿瘤钙化特点不同。

1、根据病理组织学特点可将软骨肉瘤分为普通髓腔型（经典型）、透明细胞型、黏液型、去分化型、骨膜型（皮质旁）软骨肉瘤及恶性软骨母细胞瘤六种。

2、根据发病原因可将经典型软骨肉瘤分为原发性和继发性软骨肉瘤两种。

（1）原发性软骨肉瘤：患者无其它原发性肿瘤。

（2）继发性软骨肉瘤：患者本身存在其他疾病或原发肿瘤，如内生软骨瘤、骨软骨瘤、骨纤维结构不良等。

3、根据软骨细胞丰富程度和异形性、双核细胞和核分裂相多少以及黏液变性程度可将经典型软骨肉瘤分为1级、2级、3级三种。

（1）1级（低度恶性）：表示肿瘤细胞分化