治疗原则

组织学分级与肿瘤部位是决定软骨肉瘤治疗方式的最重要因素。软骨肉瘤以外科手术为主要治疗方法，必要时辅以放疗和化疗。

药物治疗

疼痛严重者，可给予镇痛药物治疗。但是对于本病，目前无特效药物。

手术治疗

早期手术是软骨肉瘤最有效的治疗方式。由于软骨肉瘤的不同分级，导致自然转归及预后有所差异。所以手术方案应结合具体患者的具体病情而定。

1、肿瘤位于肢体骨骼，病变较小，且局限于骨内，或组织学表现为恶性程度较低，可以做局部整块切除及大块植骨术，在合适的部位也可以做人工关节置换手术。

2、肿瘤较大或累及中轴骨的软骨肉瘤患者，切缘阴性的广泛切除是首选初始治疗，进行充分外科边界广泛切除的中轴骨及骨盆带软骨肉瘤患者十年总生存率（生存时间超过10年的比例）及无事件生存率更高，分别为61%、44%；而非充分外科边界切除后的患者为17%、0%。

3、如病变广泛且侵及周围软组织多，与病变周围的重要神经血管粘连，组织学表现恶性程度高，可考虑做截肢术或关节离断术。

放化疗

1、放疗

（1）适应症：放疗可作为高度恶性肿瘤或肿瘤难以切除的患者的一种不完全切除术后或缓解症状的治疗方法；低度恶性颅底及颈椎软骨肉瘤患者，质子束放疗或质子+光子束放疗可减少肿瘤局部复发及延长生存期。

（2）原则：颅底肿瘤患者应采用术后放疗或不可切除病灶放疗；颅外肿瘤患者，尤其是存在肿瘤细胞相近或切缘阳性的高度恶性/去分化/间叶亚型应考虑术后放疗，不可切除的患者应考虑大剂量专业技术放疗。

2、化疗化疗对软骨肉瘤的治疗不是很有效。软骨肉瘤的化疗原则为：

（1）经典型软骨肉瘤（1-3级）没有已知的标准化疗方案，环磷酰胺和西罗莫司用于高度恶性软骨肉瘤全身性复发；

（2）间叶型软骨肉瘤：遵从尤文肉瘤治疗方案（2B级）；

（3）去分化软骨肉瘤：遵从骨肉瘤治疗方案（2B级）。