先天性全丙种球蛋白低下血症

什么是先天性全丙种球蛋白低下血症?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是先天性全丙种球蛋白低下血症?

先天性全丙种球蛋白低下血症属于性联隐性遗传性疾病,这种疾病仅出现在男性,导致其原因是前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,造成抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。患者在出生4到6个月时,会出现严重反复的化脓性细菌感染,以上下呼吸道感染为主,还伴随肺炎、中耳炎、脑膜炎等出现。

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刘晓力

刘晓力 主任医师

南方医科大学南方医院 血液科

擅长: 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断,以分子细胞遗传学检测评估预后及指导个体化...

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南方医科大学南方医院
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乳糜血算不算是大病

乳糜血本身不算严格意义上的“大病”,但若未及时干预可能引发严重后果,需高度重视并积极管理。乳糜血是指血液中脂肪含量过高,导致血浆呈现乳白色或混浊状,通常与高脂血症、代谢紊乱相关。它本身并非独立疾病,而是血脂异常的体征,但往往提示心血管疾病、急性胰腺炎等潜在风险。若长期放任,可能因血管堵塞或胰腺损伤导致严重并发症,甚至危及生命。因此,乳糜血更像是身体发出的“红色警报”,需通过医学检查明确病因,并采取饮食控制、规律运动、必要时药物干预等措施,降低健康风险

徐文明 副主任医师
抑郁症是终身病吗

抑郁症并非一定是终身病,但存在复发风险,部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理,多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能,但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后,60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而,抑郁症具有高复发率特征,未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%,5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关

徐莉萍 主任医师
毛周角化症可以自愈吗

毛周角化症通常无法自愈,但症状可能随年龄增长或护理改善而减轻。毛周角化症是一种慢性毛囊角化性皮肤病,以毛囊口角化过度、形成针尖至粟粒大小的丘疹为特征,常见于上臂外侧、大腿前侧等部位,冬季症状加重,夏季缓解。其发病与遗传因素密切相关,约50%-70%的患者存在家族史,基因突变导致皮肤细胞代谢异常,这种遗传倾向难以通过自身调节逆转。维生素A缺乏、内分泌紊乱、皮肤干燥及代谢障碍等因素可能加重病情。例如,维生素A缺乏会直接导致毛囊上皮角化异常,而干燥环境或过度清洁会破坏皮肤屏障,进一步刺激角质增生

胡云峰 副主任医师
前白蛋白低多少算严重

前白蛋白低于100mg/L通常算严重,低于正常范围下限也需警惕,数值越低提示病情越重。前白蛋白由肝细胞合成,是反映肝功能损伤和营养状况的敏感指标,其水平降低常与慢性肝炎、肝硬化、恶性肿瘤、肾炎等疾病相关。前白蛋白的正常范围因检测方法和年龄而异。成人正常值为280-360mg/L,若低于此范围,可能提示存在营养不良、肝脏疾病或肾脏疾病。例如,肝硬化患者前白蛋白可能显著降低,甚至接近零,表明肝细胞合成功能严重受损

涂鸣汉 副主任医师
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