治疗原则
戈谢病目前无法根治,治疗以挽救患者生命,提高生活质量为目的,目前戈谢病的主要治疗方法是酶替代治疗(ERT)以及对症治疗。
对症治疗
1、纠正贫血及血小板减少
予患者补充铁剂,预防继发感染,必要时可进行输红细胞和血小板。
2、骨骼病变
对于骨骼病变的处理包括止痛、理疗、处理骨折和人工关节置换等,并辅以钙剂和双磷酸盐(如阿仑膦酸钠)治疗骨质疏松。
3、脾切除
对于脾功能亢进、脾梗死的患者,可考虑脾切除以减轻脾肿大带来的症状,但是脾切除会导致葡萄糖脑苷脂在骨髓、肝、肺等器官蓄积,加剧许多临床症状,所以手术后需要定期监测。
药物治疗
伊米苷酶:伊米苷酶是目前国内唯一可获得的戈谢病特异性治疗药物,用于戈谢病的酶替代治疗,是Ⅰ型戈谢病治疗的标准方法。使用方法是静脉滴注,使用剂量根据患者的严重程度、病情进展、合并症的发生以及患者的体重进行评估后决定,可以明显改善Ⅰ型戈谢病患者的临床症状、体征。
手术治疗
戈谢病本身无法通过手术治疗,但有时需针对相关伴随疾病给予相应手术治疗。
今天我们要聊的话题可是个“重量级”的——小儿麻痹!听到这个词,你是不是心里一紧?别担心,咱们今天就来揭开它的神秘面纱,看看它到底是先天的“命中注定”,还是后天的“不速之客”!🚀脊髓灰质炎:先天还是后天?答案是:后天!小儿麻痹,医学上称为脊髓灰质炎,可不是什么天生的疾病哦!它是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病,主要通过粪-口途径传播。为什么是后天疾病?让我们深入了解一下:脊髓灰质炎病毒是一种非常狡猾的家伙,它能在人体内潜伏并悄悄繁殖
小儿声带息肉和声带小结是常见的喉部疾病,可能会影响孩子的声音和喉部健康。以下是一些常见的治疗方法:1.观察等待:对于较小的声带息肉或声带小结,医生可能会建议先观察一段时间。这是因为在某些情况下,可能会自行消失或缩小。在观察期间,孩子需要避免过度用嗓,保持良好的嗓音习惯。2.嗓音治疗:嗓音治疗是一种重要的治疗方法,尤其适用于声带小结。通过嗓音治疗,孩子可以学习正确的发声技巧和喉部保护方法,以减轻声带的负担。治疗师会指导孩子如何正确呼吸、控制音量和音调,以及避免过度用嗓