诊断
根据患者的病史、临床表现,结合相关的检查结果进行分析,一般可以确定诊断。在诊断过程中,需注意与血友病 、先天性无纤维蛋白原血症、灰色血小板综合征等疾病进行鉴别。
鉴别诊断
1、血友病
患者也自幼发病,以出血为主要表现,因此需要鉴别。血小板无力症出血表现是皮肤黏膜出血,女性可发病,无因子Ⅷ:C减少,此可以作为鉴别点。
2、灰色血小板综合征
灰色血小板综合征为典型的常染色体显性遗传,部分灰色血小板综合征血块回缩缺陷,但血小板聚集只有轻度异常,且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白,致密颗粒缺乏的患者血小板第二相聚集异常,但血块回缩正常。
3、先天性无纤维蛋白原血症
先天性无纤维蛋白原血症出血时间不延长,但凝血试验异常,如果血液凝固,血块可回缩,加入外源性纤维蛋白原可恢复血小板聚集。
4、遗传性凝血因子缺乏症
与本病临床症状相似,但遗传性凝血因子缺乏症患者常有自发性出血,多数发生关节和肌肉出血,甚至引起关节畸形;出血严重程度与凝血因子的水平有关。
1、遗传性血小板无力症
本病是一种常染色体隐性遗传病,多见于近亲婚配家庭。
(1)Ⅰ型(占78%):本型GP Ⅱb/Ⅲa低于正常水平的5%,活化的血小板不能结合纤维蛋白原,血小板α颗粒纤维蛋白原含量明显减少,血块缺乏收缩反应。
(2)Ⅱ型(占14%):本型GP Ⅱb/Ⅲ a水平为正常的10%~20%,活化的血小板结合少量的纤维蛋白原,血块收缩不良。
(3)Ⅲ型又称变异型(占8%):本型GP Ⅱb/Ⅲa水平为正常的50%~100%,但活化的血小板不结合或仅结合少量的纤维蛋白原,血块收缩可以从缺乏到正常。
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患有血小板无力症不能做阑尾切除手术,最好将血小板无力症治疗纠正后再进行手术,防止手术过程中失血过多,引发性休克,可以先进行保守治疗,服用一些抗炎类的药物进行治疗,控制炎症的发展,要注意饮食,不要吃辣椒等具有刺激性的食物,饮食要以清淡为主,避免暴饮暴食。
大家知道吗?有时候,小朋友的身高可能并不是因为“慢长”,而是因为他们可能正面临着生长方面的挑战。那么,到底几岁能看出来小朋友是否患有矮小症呢?让我们一探究竟吧!🔍👶其实,通常并没有一个绝对的年龄可以确诊矮小症,这需要根据孩子的生长情况和医学检查来判断。但一般来说,孩子3-5岁的阶段是个关键时期,家长们这时就应开始密切关注孩子的身高情况。如果发现孩子的身高显著低于同龄伙伴,并且生长速度明显放缓,这就可能是矮小症的早期信号哦!🚨那么,为何这个年龄段如此重要呢