诊断
根据患者的病史、临床表现,结合相关的检查结果进行分析,一般可以确定诊断。在诊断过程中,需注意与血友病 、先天性无纤维蛋白原血症、灰色血小板综合征等疾病进行鉴别。
鉴别诊断
1、血友病
患者也自幼发病,以出血为主要表现,因此需要鉴别。血小板无力症出血表现是皮肤黏膜出血,女性可发病,无因子Ⅷ:C减少,此可以作为鉴别点。
2、灰色血小板综合征
灰色血小板综合征为典型的常染色体显性遗传,部分灰色血小板综合征血块回缩缺陷,但血小板聚集只有轻度异常,且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白,致密颗粒缺乏的患者血小板第二相聚集异常,但血块回缩正常。
3、先天性无纤维蛋白原血症
先天性无纤维蛋白原血症出血时间不延长,但凝血试验异常,如果血液凝固,血块可回缩,加入外源性纤维蛋白原可恢复血小板聚集。
4、遗传性凝血因子缺乏症
与本病临床症状相似,但遗传性凝血因子缺乏症患者常有自发性出血,多数发生关节和肌肉出血,甚至引起关节畸形;出血严重程度与凝血因子的水平有关。
1、遗传性血小板无力症
本病是一种常染色体隐性遗传病,多见于近亲婚配家庭。
(1)Ⅰ型(占78%):本型GP Ⅱb/Ⅲa低于正常水平的5%,活化的血小板不能结合纤维蛋白原,血小板α颗粒纤维蛋白原含量明显减少,血块缺乏收缩反应。
(2)Ⅱ型(占14%):本型GP Ⅱb/Ⅲ a水平为正常的10%~20%,活化的血小板结合少量的纤维蛋白原,血块收缩不良。
(3)Ⅲ型又称变异型(占8%):本型GP Ⅱb/Ⅲa水平为正常的50%~100%,但活化的血小板不结合或仅结合少量的纤维蛋白原,血块收缩可以从缺乏到正常。
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患有血小板无力症不能做阑尾切除手术,最好将血小板无力症治疗纠正后再进行手术,防止手术过程中失血过多,引发性休克,可以先进行保守治疗,服用一些抗炎类的药物进行治疗,控制炎症的发展,要注意饮食,不要吃辣椒等具有刺激性的食物,饮食要以清淡为主,避免暴饮暴食。
儿童面部抽动症可以挂神经内科、儿科、神经外科、心理科或中医科。1、神经内科:儿童面部抽动症可能与面肌痉挛、局灶性癫痫、多发性抽动症等神经系统疾病有关。神经内科医生能够通过详细的神经系统检查、脑电图等手段,准确判断病因,并制定针对性的治疗方案。2、儿科:儿科医生可对儿童的整体健康状况进行综合评估,排查其他可能导致面部抽动的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。3、神经外科:若面部抽动是由脑部肿瘤、血管畸形等结构性问题引起,神经外科医生可进行评估和手术治疗