遗传性凝血因子缺乏症

什么是遗传性凝血因子缺乏症?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是遗传性凝血因子缺乏症?

遗传性凝血因子缺乏症是指由于遗传信息改变引起的凝血因子缺乏的溶血性疾病,包括遗传性凝血因子ⅩⅢ、Ⅴ、Ⅹ、XII缺乏症。凝血因子参与机体的内外源性凝血功能,由于各种原因引起的凝血因子异常缺乏或功能异常,均可引起机体凝血障碍,导致溶血,可累及全身各个器官或组织,如中枢神经系统出血等。

遗传性凝血因子缺乏症的病因

本病是由于各种凝血因子基因大片段缺失或突变所致,从而引起相对应的凝血因子活性下降或功能降低,常见的基因缺陷方式包括点突变、错义突变、无义突变、缺失、插入、重排/倒位等。

查看更多»
遗传性凝血因子缺乏症的症状

患者症状因凝血因子缺乏类型和严重程度不同而轻重不一,部分患者(如杂合子患者)可无出血症状,具有出血倾向者(一般为纯合子患者)可表现为皮肤瘀斑、皮下血肿、关节出血、鼻出血、月经过多、手术或外伤后出血等。...

查看更多»
遗传性凝血因子缺乏症的治疗

治疗原则本病需根据所缺乏凝血因子的种类及严重程度而制定不同的治疗方案。血友病A、血友病B、遗传性凝血酶原缺乏症,以及严重的血友病C、遗传性因子Ⅴ缺乏症、遗传性因子Ⅶ缺乏症、遗传性因子Ⅹ缺乏症等,因出血...

查看更多»
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏怎么办 更多»

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者应及时治疗,并听从医生的安排。替代疗法是治疗遗传性凝血因子XI缺乏症出血症状的主要方法。一般来说,轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血和术后出血应采用置换治疗。每隔一天注射一次FXI以维持血浆水平。F~Xi的扩散速率较低,易于提高血浆浓度。也可使用新鲜血浆、新鲜冷冻血浆和去除冷沉淀的上清液血浆。

相关医生 更多»
刘晓力

刘晓力 主任医师

南方医科大学南方医院 血液科

擅长: 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断,以分子细胞遗传学检测评估预后及指导个体化...

相关医院 更多»
吉林大学第一医院
吉林大学第一医院

电话:043185612222

地址:长春市新民大街71号

四川大学华西医院
四川大学华西医院

电话:02885551331

地址:成都市武侯区国学巷37号

上海市第一人民医院
上海市第一人民医院

电话:021-63240090(本部...

地址:北部上海市虹口区海宁路100号;南部上海市新松江路650号

浙江大学医学院附属第一医院
浙江大学医学院附属第一医院

电话:总机:0571-8723611...

地址:浙江省杭州市庆春路79号

郑州大学第一附属医院
郑州大学第一附属医院

电话: 医院总机:0371-6691...

地址:河医院区:郑州市建设东路1号;郑东院区:河南省郑州市郑东新区龙湖中环路与龙翔七街交叉口郑州大学一附院东区

中国医学科学院血液病医院
中国医学科学院血液病医院

电话:022-23909999(总机...

地址:天津市和平区南京路288号

疾病相关 更多»
儿童面部抽动症挂什么科

儿童面部抽动症可以挂神经内科、儿科、神经外科、心理科或中医科。1、神经内科:儿童面部抽动症可能与面肌痉挛、局灶性癫痫、多发性抽动症等神经系统疾病有关。神经内科医生能够通过详细的神经系统检查、脑电图等手段,准确判断病因,并制定针对性的治疗方案。2、儿科:儿科医生可对儿童的整体健康状况进行综合评估,排查其他可能导致面部抽动的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。3、神经外科:若面部抽动是由脑部肿瘤、血管畸形等结构性问题引起,神经外科医生可进行评估和手术治疗

李兰娜 副主任医师
高血压遗传几率多大

高血压具有遗传倾向,一般来说,父母一方患有高血压,子女患高血压的概率约为28%;父母双方均患高血压,子女患高血压的概率可高达46%。高血压是一种多基因遗传性疾病,受多个基因位点的共同影响,这些基因可能影响血压调节机制,如肾素-血管紧张素-醛固酮系统、交感神经系统等。同时,环境因素对高血压发病影响巨大。即便存在遗传易感性,若子女能保持健康生活方式,如低盐饮食、规律运动、避免吸烟酗酒、控制体重、保持良好心态等,也可降低高血压发病风险;反之,不良生活习惯会与遗传因素协同作用,大幅增加患病几率

李晋新 主任医师
焦虑症引起的高血压还能恢复吗

焦虑症引起的高血压,在焦虑症得到有效控制后通常能恢复。焦虑症是一种心理疾病,患者常表现出过度的担忧、紧张和恐惧,这些情绪状态会激活身体的应激反应,导致心率加快、血管收缩,进而引起血压升高。这种由焦虑症引发的高血压,本质上是一种继发性高血压,其根源在于心理状态的异常。当焦虑症得到及时诊断和治疗时,患者的心理状态会逐渐改善,应激反应也会相应减弱。随着焦虑情绪的缓解,心率和血管紧张度会逐渐恢复正常,血压也会随之下降。因此,对于焦虑症引起的高血压,关键在于治疗焦虑症本身

刘丽娟 副主任医师
自闭症是天生的吗

自闭症主要是天生的,与大脑发育异常有关,但环境因素也可能影响症状表现。目前研究认为,自闭症谱系障碍(ASD)的核心原因是胎儿期大脑神经连接的特殊性,这种差异在出生前就形成了。基因研究显示,超过100个基因与自闭症相关,如果直系亲属有自闭症,孩子的患病风险会提高10-20倍。不过,并非所有携带相关基因的孩子都会发病,比如孕期感染、父母高龄,可能会增加患病概率,但不会单独导致自闭症。自闭症的孩子从婴儿期就开始表现出不同的发育轨迹,比如更关注物体而非人脸,这与后天教养方式无关

徐莉萍 主任医师
相关检查 更多»
血浆凝血酶原时间
血浆凝血酶原时间

血浆凝血酶原时间(PT)测定是凝血功能检查的项目之一,也是外源凝血

疾病专区 更多»
免疫缺陷
艾滋病 先天性胸腺发育不良 联合免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病 遗传性补体缺陷病 先天性全丙种球蛋白低下血症
贫血
淋巴瘤 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 骨髓增生异常综合征 浆细胞病 纯红细胞再生障碍性贫血
溶血
新生儿溶血病 新生儿ABO溶血病 新生儿免疫性溶血性贫血 铅中毒引起的溶血性贫血 砷化氢引起的溶血性贫血 新生儿Rh血型不合溶血病