什么是遗传性球形红细胞增多症？
- 发病部位：血液
- 常见病因：
- 挂号科室：血液病科
- 检查项目：
- 典型症状：黄疸、贫血、胆红素升高
- 注意事项：
- 什么是遗传性球形红细胞增多症？
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遗传性球形红细胞增多症是指由于遗传信息改变引起的以膜缺陷的球形红细胞异常增多为主要特点的遗传性溶血性疾病，遗传方式是常染色体显性遗传，主要的病理特点为红细胞膜缺陷，导致外周血中出现异常的球形红细胞。患儿出生时即可起病，主要表现为溶血性黄疸、贫血、脾脏肿大等症状。
- 遗传性球形红细胞增多症的病因
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基本病因遗传性球形红细胞增多症的病因主要是红细胞膜骨架蛋白基因突变，导致红细胞膜网状结构的竖向结构发生改变，使红细胞从正常的双凹盘形态变为球形，从而使得球形化红细胞的变性能力差，在通过脾脏时被破坏，患...
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- 遗传性球形红细胞增多症的症状
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本病患者的症状轻重不一，从无明显症状至危及生命的贫血危象。通常在婴儿或儿童时期即可出现相应表现，但也可在其他年龄段才出现症状，往往起病年龄越小，症状越重。患者的主要症状有贫血、黄疸和脾大等。典型症状1...
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- 遗传性球形红细胞增多症的治疗
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治疗原则由于本病患者的球形红细胞破坏主要是在脾脏，因此脾切除是对于本病最有效的治疗方法，但脾切除有可能增加儿童患者的感染风险，因此应严格把握手术适应证。另外，可根据患者的疾病分型、病情严重程度等，辅以...
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