基本病因
遗传性球形红细胞增多症的病因主要是红细胞膜骨架蛋白基因突变,导致红细胞膜网状结构的竖向结构发生改变,使红细胞从正常的双凹盘形态变为球形,从而使得球形化红细胞的变性能力差,在通过脾脏时被破坏,患者出现溶血性贫血表现。其中,显性遗传者以锚蛋白基因突变最为多见,而隐性遗传者多与α-血影蛋白或4.2蛋白基因突变有关。
诱发因素
感染、劳累、妊娠等可使患者溶血加重。
血液病科 聊城市第二人民医院
遗传性球形红细胞增多症是由先天性红细胞膜缺陷引起的最常见的溶血性贫血。以外周血中球形红细胞的出现命名,为常染色体显性遗传,床表现包括贫血、溶血性黄疸以及脾肿大等现象。建议存在遗传性球形红细胞增多症的患者,要注意遵循医生指导意见按时用药治疗,起到有效的控制病情的作用。
再障,即再生障碍性贫血,其发病通常与遗传因素无直接关联,因此一般不会直接遗传给下一代,患者及家属可对此放心。这一疾病主要分为先天性和获得性两大类型。先天性再障,例如范可尼贫血,确实具有遗传倾向,但在所有再障患者中,这类病例相对罕见。绝大多数再障病例属于获得性,其发病与遗传因素无直接联系。获得性再障的致病因素多种多样,包括病毒感染、药物因素、化学毒物、电离辐射以及免疫异常等。这些因素会损伤骨髓中的造血干细胞和造血微环境,进而导致造血功能衰竭
平均红细胞血红蛋白一般可包括平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均
细胞平均体积指的是单个红细胞的平均体积,属于血常规中检查中的一项,