遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症的病因

基本病因

遗传性球形红细胞增多症的病因主要是红细胞膜骨架蛋白基因突变,导致红细胞膜网状结构的竖向结构发生改变,使红细胞从正常的双凹盘形态变为球形,从而使得球形化红细胞的变性能力差,在通过脾脏时被破坏,患者出现溶血性贫血表现。其中,显性遗传者以锚蛋白基因突变最为多见,而隐性遗传者多与α-血影蛋白或4.2蛋白基因突变有关。

诱发因素

感染、劳累、妊娠等可使患者溶血加重。

相关解析
孙明丽 副主任医师

血液病科 聊城市第二人民医院

遗传性球形红细胞增多症?

遗传性球形红细胞增多症是由先天性红细胞膜缺陷引起的最常见的溶血性贫血。以外周血中球形红细胞的出现命名,为常染色体显性遗传,床表现包括贫血、溶血性黄疸以及脾肿大等现象。建议存在遗传性球形红细胞增多症的患者,要注意遵循医生指导意见按时用药治疗,起到有效的控制病情的作用。

观看问答
疾病相关 更多»
燕窝果是凉性还是热性

燕窝果性质偏凉,属于凉性水果,但具体寒性程度因人而异,体质偏热者适量食用可清热降火,体质偏寒或脾胃虚弱者过量食用可能引发不适。燕窝果的凉性特质源于其性味归经属性。中医认为,燕窝果性味甘、酸,归肺、胃、大肠经,具有清热降火、润肺止咳、生津止渴的功效。其凉性可中和体内热邪,缓解热病口渴、烦躁等症状,适合体质偏热或夏季食用。然而,凉性食物易伤阳气,若体质偏寒(如手脚冰凉、畏寒怕冷)或脾胃虚弱(如易腹泻、腹胀)者过量食用,可能加重体内寒气,导致胃痛、胃胀、腹泻等不良反应

李红梅 主任医师
相关检查 更多»
平均红细胞血红蛋白
平均红细胞血红蛋白

平均红细胞血红蛋白一般可包括平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均

红细胞平均体积
红细胞平均体积

细胞平均体积指的是单个红细胞的平均体积,属于血常规中检查中的一项,

疾病专区 更多»
免疫缺陷
艾滋病 先天性胸腺发育不良 联合免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病 遗传性补体缺陷病 先天性全丙种球蛋白低下血症
贫血
淋巴瘤 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 骨髓增生异常综合征 浆细胞病 纯红细胞再生障碍性贫血
溶血
新生儿溶血病 新生儿ABO溶血病 新生儿免疫性溶血性贫血 铅中毒引起的溶血性贫血 砷化氢引起的溶血性贫血 新生儿Rh血型不合溶血病