遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症的治疗

治疗原则

由于本病患者的球形红细胞破坏主要是在脾脏,因此脾切除是对于本病最有效的治疗方法,但脾切除有可能增加儿童患者的感染风险,因此应严格把握手术适应证。另外,可根据患者的疾病分型、病情严重程度等,辅以药物治疗及对症处理。

对症治疗

1、应积极防治感染,必要时给予抗感染药物治疗。

2、新生儿发病者,应积极防治高胆红素血症。

3、对于重度贫血或发生溶血危象者,应积极输血治疗。

4、发生再障危象时,除输红细胞外,必要时输入血小板。

药物治疗

1、叶酸

适用于重型和中间型患者,轻型无需补充。

2、细胞因子

(1)促红细胞生成素(EPO):可以刺激红细胞原始细胞分裂和分化,并改变血小板功能,既可以减少严重贫血患者的症状,还可以减少输血治疗的用量。

(2)粒细胞集落刺激因子:适用于再障危象者,可以促进骨髓恢复。

手术治疗

1、全脾切除

是治疗本病最有效的措施,重型患者全脾切除后病情可得到明显减轻,轻型患者症状可完全消失。原则上只要确诊HS,就有脾切除指征。但由于全脾切除可降低机体免疫力,容易合并感染,且创伤较大加上术后并发症可能,因此应严格把握手术适应证及禁忌证。

2、部分脾切除

近年来,随着腹腔镜手术的发展,部分脾切除术对于本病的治疗越发受到学者们的关注。部分学者认为,只需保留10cm3的脾脏,便可很好的控制溶血,效果接近全脾切除,并且可以避免全脾切除后的免疫下降继发感染,以及并发胆石症等。但部分脾切除存在术后复发等缺点。

3、脾动脉栓塞术

脾动脉栓塞术可以减少红细胞在脾脏中的破坏,减轻溶血。具有保留部分免疫功能,手术安全、简单等优点,但存在术后复发、炎性反应明显、操作面积不易控制等缺点。

4、胆囊切除术

由于约50%的患者容易并发胆石症,因此对于存在胆囊结石或出现胆囊炎者,应在脾切除术的同时,完成胆囊切除。

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